Oleo de lorenzo

cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1) Descreva a adrenoleucodistrofia enfatizando a relação de uma enzima no acúmulo de lipídios no sangue com uma organela celular (valor 1,0 pontos). A adrenoleucodistrofia ou ALD é uma deficiência metabólica que causa a degeneração do cérebro. A pessoa tem um nível anormal de gordura no sangue, ou seja, ácido graxo de cadeia longa. Essas gorduras destroem o seu cérebro, pois há uma enzima que deveria metabolizar essas gorduras, mas nos garotos com ALD ela é deficiente, assim, as gorduras se acumulam nas células nervosas, como as obstruções nas artérias e isso liquefaz a substância branca do cérebro. A doença ataca a bainha de mielina, a camada que envolve o axônio, um prolongamento dos neurônios, responsável pela condução dos impulsos elétricos. A ALD corrói a mielina e, sem ela, os impulsos nervosos não são conduzidos. Entre os sintomas estão a disfunção adrenal, perda da memória, visão, audição, fala e demência grave. Na ALD encontramos uma mutação no gene que codifica a enzima ligase acil CoA. Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos (são as organelas responsáveis pelo armazenamento das enzimas diretamente relacionadas com o metabolismo do peróxido de hidrogênio, substância altamente tóxica para a célula) leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituídos de 24 ou 26…

trabalha com bandidos e mocinhos. Descreva essa afirmação acima e explique como atua essa enzima que trabalha com esses substratos na cura da doença (valor 2,0 pontos). 5) Para pacientes com adrenoleucodistrofia são prescritos medicamentos, como por exemplo, a lovastatina e a oxcarbazepina. Explique qual a vantagem dessa prescrição para esta doença e como atua estes fármacos? (valor 2,0 ponto). 01) A bainha mielínica é composta, aproximadamente, de 70 % de lipídeos,…

fibroblastos de pacientes sintomáticos com X-ALD. Também foi avaliado o efeito do tratamento com OL sobre diferentes parâmetros de estresse oxidativo em plasma e em eritrócitos de pacientes sintomáticos e assintomáticos com X-ALD tratados e não tratados com OL. Considerando que não é possível estudar estresse oxidativo em córtex cerebral de pacientes com X-ALD, foi avaliado o efeito in vitro da mistura VI ácido oleico (C18:1)/ácido erúcico (C22:1) sobre diversos parâmetros de estresse…

gordura saturada da dieta previne o seu acúmulo no cérebro. Os pais começam a observar que as taxas de Lorenzo não se reduzem, ao contrário, aumentam. A partir daí, retiram a dieta e decidem pesquisar tudo sobre a função dos ácidos graxos no organismo, especialmente sua relação com a perda da mielina, substância fundamental na intercomunicação neuronal. Conseguem identificar um tipo de óleo puríssimo encontrado, por coincidência, em uma pequena indústria química e resultante de…

mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1. Descreva como foi dado o diagnóstico da doença que acometia Lorenzo (valor 1,0 ponto)? Resposta: Após Lorenzo começar apresentar momentos de irritação e hiperatividade na escola e depois de começar a manifestar dificuldade na audição, ele foi levado ao hospital para fazer exames. Após três dias fazendo tais exames, o médico chamou os pais para dar o diagnóstico da doença. Ele disse que Lorenzo possuía uma doença muito rara…

filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1) Descreva a adrenoleucodistrofia enfatizando a relação de uma enzima no acúmulo de lipídios no sangue com uma organela celular (valor…

e a relação da doença citada acima com a baínha de mielina. (valor 2,0 pontos). Existem dois tipos de lipídeos complexos: 1. Fosfolipídios – completam as membranas celulares. É proveniente de fosfórico do glicerol. 2. Esfingomielina – é encontrada nos animais, e responsável por produzir a bainha de mielina, que rodeia o axônio dos neurônios. As leucodistrofias são doenças geneticamente determinadas que afetam o sistema nervoso em decorrência de uma alteração progressiva da bainha…

sintomatologia apresentada por esses pacientes são: problemas de percepção; disfunção adrenal; perda de memória, da visão, da audição, da fala; problemas nos movimentos de marcha; demência severa. Adulta: esta forma é mais leve do que a clássica, manifestando-se no início da adolescência ou no início da idade adulta. Este tipo apresenta sobrevida de décadas. O quadro clínico caracteriza-se por dificuldade de ambulação, disfunção adrenal, impotência, incontinência urinária e deterioração…

encontrada pelos pais de Lorenzo para esse paradoxo (valor 2,0 pontos). 3) Descreva como ocorreu a manipulação dos ácidos graxos (nas proporções) que ajudou no tratamento de Lorenzo (1ª etapa e 2a etapa) enfatizando o motivo do óleo usado ser sempre na forma triglicerídica (valor 3,0 pontos). 4) Descreva o motivo do tratamento com o primeiro óleo reduzir em apenas 50% os níveis de ácidos graxos de cadeia longa no sangue de Lorenzo enfatizando, de acordo com os conhecimentos de…

“O Óleo de Lorenzo” Fortaleza – CE Março 2010 Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1) Descreva a…