Ed. física

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Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.”

1) Descreva a adrenoleucodistrofia enfatizando a relação de uma enzima no acúmulo de lipídios no sangue com uma organela celular (valor 1,0 pontos).

2) Mesmo retirando os ácidos graxos de cadeia muito longa da dieta de Lorenzo os níveis desses ácidos graxos subiam no sangue dele. Descreva a explicação encontrada pelos pais de Lorenzo para esse paradoxo (valor 2,0 pontos).

3) Descreva como ocorreu a manipulação dos ácidos graxos (nas proporções) que ajudou no tratamento de Lorenzo (1ª etapa e 2a etapa) enfatizando o motivo do óleo usado ser sempre na forma triglicerídica (valor 3,0 pontos).

4) Descreva o motivo do tratamento com o primeiro óleo reduzir em apenas 50% os níveis de ácidos graxos de cadeia longa no sangue de Lorenzo enfatizando, de acordo com os conhecimentos de bioquímica, a razão do uso do segundo óleo regularizar os níveis de gordura no sangue de Lorenzo mesmo sendo de cadeia longa (valor 2,0 pontos).

5) Para pacientes com adrenoleucodistrofia são prescritos medicamentos, como por exemplo, a lovastatina. Explique qual a vantagem dessa prescrição enfatizando como atua este fármaco (valor 2,0 pontos).

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RESPOSTAS

1ª Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da (bainha de mielina). A bainha de mielina é formada por dois tipos de células gliais no sistema nervoso central a mielinização do axônio é feita pelos oligodendrócitos, no