Bioquimica

1) Descreva a composição da bainha de mielina quanto aos tipos de lipídios e a relação da doença citada acima com a baínha de mielina. (valor 2,0 pontos).
Existem dois tipos de lipídeos complexos:
1. Fosfolipídios – completam as membranas celulares. É proveniente de fosfórico do glicerol.
2. Esfingomielina – é encontrada nos animais, e responsável por produzir a bainha de mielina, que rodeia o axônio dos neurônios.
As leucodistrofias são doenças geneticamente determinadas que afetam o sistema nervoso em decorrência de uma alteração progressiva da bainha de mielina, que é uma estrutura que reveste as células nervosas. Embora as leucodistrofias constituam um grupo heterogêneo de doenças, todas apresentam um padrão progressivo de manifestação, o que significa que a doença tende a piorar ao longo da vida do paciente. Atualmente, existem mais de 25 formas conhecidas de leucodistrofias e novas formas estão sempre sendo identificadas. Os sinais clínicos das diferentes leucodistrofias podem diferir muito, havendo também grande variabilidade com relação à idade de início de manifestação dos sintomas.
Em geral, os sinais clínicos se manifestam após um período de vida livre de qualquer sintoma. Nesses estágios iniciais, os sinais clínicos são pouco reconhecidos. As manifestações ocorrem de maneira gradual, sendo paulatinamente notadas como: mudança no tônus corporal e nos movimentos, alterações de marcha, fala, visão, audição, comportamento, memória e processos mentais.
Para a compreensão das leucodistrofias é necessário conhecer algumas das estruturas e funções básicas do sistema nervoso e de seus dois componentes: o sistema nervoso central e o sistema nervoso periférico. Esses dois componentes interagem para receber e transportar os sinais responsáveis pela ativação de todas as funções corporais, inclusive as involuntárias, como a respiração. O sistema nervoso central contém bilhões de células nervosas - os neurônios, responsáveis pela transmissão dos sinais