Oleo de lorenzo

1ª. Composição da Mielina: Lipídios 70% - cerebrosídios, fosfolipídios, colesterol.
Proteínas: 30%.
Proteína Proteolipídica : Alto teor de aminoácidos hidrofobicose adição covalente de lipídios.

A mielina tem a função de isolamento das células nervosas. Quando há alteração na mielina, a condução deixa de ser feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo funções.

Proteína básica da mielina: São pelo menos 7 proteinas relacionadas, com peso molecular de 14.100 à 21.400, cujo gene localiza-se no cromossomo 18.
Esta doença caracteriza-se por uma alteração no metabolismo dos peroxissomos, resultando em uma acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa( AGCML ) formados por 24 e 26 átomos de carbono no organismo do cérebro e nas glândulas adrenais. Este acumulo esta relacionado ao processo de desmielização dos axônios acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.

2ª.
Depois da descoberta da doença, ou seja, a falta de funcionamento de uma enzima, os níveis de ácidos graxos de cadeias muito ficam altos, pois o organismo não tem a enzima especifica para a síntese deste acido. No caso de Lorenzo, primeiro tratamento feito foi retirar da dieta os ácidos graxos de cadeia C24 e C26, pois eram estas enzimas que ele não possuía para a síntese. Como essa enzima não funcionava, e sabemos que as enzimas trabalham em cadeia, ou seja, uma depende da outra, então se Lorenzo não tem a enzima de síntese C24 e C26, a enzima que faz a síntese da C22 ficará sobrecarregada, fazendo com que os níveis de C24 e C26 não diminuam e assim a permanência dos sintomas da doença. Outro tratamento para diminuir os níveis de ácidos graxos de cadeia longa no sangue de Lorenzo, foi o óleo que tem como base os ácidos oléico e erúcico, diminuindo os ácidos graxos de cadeia longa, normalizando C24 e C26, consequentemente a doença.

3ª. A Adrenoleucodistrofia é uma leucodistrofia causada pela deficiência de um única enzima peroxissômica (