Hiperamonemia

predisponentes deste quadro, vão estar compostas em sua maioria por aminoácidos dicarboxilicos. Estes tipos de aminoácidos vão afetar o estado ácido-básico ao serem oxidados, causando alcalose metabólica, e por tanto um aumento na absorção, gerando hiperamonemia no animal (WEEB et al., 1972; BARTLEY, 1976; PATIENCE, 1990). Não se tem um limite exato de níveis de segurança na administração de uréia na dieta, mas níveis acima de 0,50 g de uréia/kg PV, ingeridos num curto espaço de tempo,…

Congênita (PC, PDH, Ciclo Krebs, Cadeia Respiratória), MCD (deficiência múltipla de carboxilase). TIPO IV a: Distúrbio neurológico tipo intoxicação com sinais hepáticos: Doenças mais freqüentes: Doenças do Ciclo da Uréia, HHH (homocitrulinúria, hiperamonemia e hiperornitinemia), Defeitos da oxidação de ácidos graxos (GA II, CPT II, LCAD, LCHAD). TIPO IV b: Distúrbio Neurológico tipo convulsões e mioclonias: Doenças mais freqüentes: NKH (hiperglicinemia não cetótica), SO-XO (sulfite…

normal, pelo fato de não haver tecido hepático viável para liberar enzimas. Particularidades raciais Apesar de cães adultos da raça Irish wolfhound apresentarem concentrações de amônia dentro dos níveis normais, os filhotes dessa raça apresentam hiperamonemia assintomática e benigna nos primeiros meses de vida. Esse aspecto é importante pelo fato do desvio portossistêmico congênito ser relativamente comum nessa raça, mas nesta situação a mensuração dos ácidos biliares seria o teste de…

ligeiramente aumentadas são tóxicas para o sistema nervoso central. Com altas concentrações, pode causar coma e morte. 15- Falhas no ciclo da ureia, mecanismo sejam por desordens no sistema metabólico, sejam por lesão hepática, podem levar á hiperamonemia congênita atrapalhando assim a transmissão sináptica provocando o retardo mental. 16- - Os aminoácidos cujo catabolismo produz acetoacetato ou um de seus precursores (acetil-CoA ou acetoacetil-CoA) são denominados…

bloqueio era esse? Esse grupo abrange as doenças cujo defeito bioquímico compromete uma via metabólica comum a diversos órgãos, como as doenças lisossomais, ou restrito a um órgão apenas, porém com manifestações humorais e sistêmicas, como a hiperamonemia nos defeitos do ciclo da uréia. É dividida em três grupos: no primeiro se encontram os distúrbios de síntese ou catabolismo de moléculas complexas; no segundo estão os erros inatos do metabolismo intermediário que culminam em intoxicação aguda

desenvolvimento; Hipotonia; Aciduria lática; Convulsões (sintomas inicias); Erupções de pele/ infecções de pele; • Ataxia; • Conjuntivite; • Perda de audição (indicativo de deficiência profunda); • • • • • • • • • • Letargia; Hiperamonêmia leve; Problemas respiratórios; Problemas de visão; Coma; Dificuldade para alimentação; Infecções fúngicas; Hepatomegalia; Problemas de fala; Esplenomegalia. Alopécia ocasionada pela falta de Biotina Figura 2.…

negativo no ducto coletor NaHCO3, aumentando a exceção de K+ para neutralizar. O efeito pode ser anulado pela administração de KCl Hiperamonemia - Encefalopatia hepática Alcalinização da urina induzida pelos inibidores da AC diminui a excreção urinária de NH4+ (ao convertê-lo em NH3 rapidamente reabsorvido) e pode contribuir para o desenvolvimento de hiperamonemia e encefalopatia hepática em pacientes com cirrose Inibem a captação de iodeto pela tireóide Reações alérgicas cutâneas

Insuficiência hepática A insuficiência hepática aguda (IHA) é a alteração grave da função das células hepáticas, geralmente devido à citotoxicidade ou colestase de início insipiente. É caracterizada por disfunções metabólicas (como hiperglicemia, hiperamonemia e encefalopatia), sendo a IHA complicada por falência múltipla de órgãos. Se houver presença de encefalopatia hepática em até 15 dias após o início dos sintomas, recebe o nome de insuficiência hepática fulminante. (Iara Waitzberg…

aumentadas são tóxicas para o sistema nervoso central. Com altas concentrações, pode causar coma e morte. QUESTÃO 17: Falhas no ciclo da ureia, mecanismo sejam por desordens no sistema metabólico, sejam por lesão hepática, podem levar á hiperamonemia congênita atrapalhando assim a transmissão sináptica provocando o retardo mental. QUESTÃO 18: Os aminoácidos cujo catabolismo produz acetoacetato ou um de seus precursores (acetil-CoA ou acetoacetil-CoA) são denominados…

de 3 ATPs, levando a um consumo líquido de energia, pelo Ciclo da Uréia, de apenas 1 ATP. O ciclo da uréia é o principal mecanismo de eliminação de amônia. Defeito na atividade de enzimas do ciclo causam aumento nos níveis de amônia circulante (hiperamonemia), que gera coma e morte. Deficiência parcial dessas enzimas causam retardamento mental, letargia e vômitos episódicos. Uma explicação para esses distúrbios talvez seja porque níveis altos de amônia favorecem a transformação de…