Hiperamonemia

reação catalisada pela glutamato desidrogenase. A atividade dessa enzima é influenciada por efetores alostéricos. Os mais conhecidos são: ADP – modulador positivo GTP – modulador negativo. 6 – Toxicidade da amônia Excesso de amônia (hiperamonemia) Encefalopatia que pode resultar em coma e morte. Danos principais sobre o SNC. Mecanismo desconhecido. É possível que o excesso de amônia provoque um consumo exagerado de alfa-cetoglutarato o que acarretará depleção dos…

--NADPH Glutamato Glutamato Desidrogenase -NH3 (Livre) - Amônia Profº Ricardo Zanuto Metabolismo das Proteínas COMPOSTOS ORGÂNICOS DOS SERES VIVOS ► Metabolismo da Amônia: • • • Nível de Amônia no sangue deve ser mantido baixo; Hiperamonemia Tóxica ao SNC Principalmente como URÉIA Eliminação de Amônia 9 Profº Ricardo Zanuto Metabolismo das Proteínas COMPOSTOS ORGÂNICOS DOS SERES VIVOS ► CICLO DA URÉIA: • Uréia Corresponde a ± 90% da eliminação do…

alimentação e por apresentar vômito entre o terceiro e sexto dias de vida. Também pode ocorrer desidratação, letargia, tremores, convulsões, cianose e coma, podendo levar à óbito. Em exames de laboratório revela-se acidose metabólica, láctica e hiperamonemia. Tratamento: durante o período agudo inicia-se o apoio nutricional intensivo com soro glicosado a 10% ou 15%, lipídios (0.5 a 4 g/kg/dia), Lglicina (150 a 300 mg/kg/dia) e L-carnitina (100 a 300 mg/kg/dia) e correção da…

biossíntese do cofator adenosilcobalamina. O início das manifestações clínicas em pacientes afetados pela acidemia metilmalônica ocorre geralmente no período neonatal, apresentando vômitos, hipotonia, problemas respiratórios, cetoacidose severa e hiperamonemia, podendo levar a óbito. O entendimento dos mecanismos fisiopatológicos dessa doença pode fornecer estratégias alternativas para o tratamento dos pacientes acometidos pela acidemia metilmalônica, a fim de prevenir e reverter os…

neonatal, os EIM podem se apresentar como sintomas neurológicos, alimentares e respiratórios, tais como: hipotonia, letargia, coma, convulsões, diarréia, vômitos, icterícia, hepatomegalia, falência hepática, hipoglicemia, cardiomiopatia, arritmia, hiperamonemia, acidose metabólica e outros. Cerca de 1/3 dos casos neste período podem apresentar intervalos assintomáticos ou uma apresentação tardia (após o período neonatal até a fase adulta). Episódios recorrentes de coma,…

coagulopatia), apresentação pélvica, cesariana, persistência do canal arterial, uso precoce de lipídeos e a hipotensão. Quando ocorre em RN a termo anteriormente saudáveis, a hemorragia pulmonar esteve associada a erro inato do ciclo da uréia com hiperamonemia. Quanto ao papel do Surfactante Pulmonar, os estudos clínicos identificaram a hemorragia pulmonar como uma complicação em potencial da terapia com o surfactante pulmonar, principalmente com o uso de surfactante…

efeito esclerosante, Nos vasos sangüíneos, como as variações nos níveis glicêmicos são freqüentes, estes devem ser controlados do "Dextrostix" e, a cada micção, verificar a eventual presença de glicosúria. Os hidrolisados produzem acidóse e hiperamonemia, daí terem sido preteridos, além da possibilidade na composição da mistura de aminoácidos. Além dos aminoácidos (aa) essenciais para crianças maiores, a histidina, a cistina, a tirosina e possivelmente, a taurina, são essenciais ao…

exemplo do medicamento haloperidol, porém, seus efeitos colaterais se revelam uma limitação para pacientes crônicos. Síndrome de Rett Descrita pela primeira vez em 1985 por Andreas Rett, também conhecida por Síndrome Cérebro-Atrófica e hiperamonemia, essa doença neuropsiquiátrica acomete indivíduos do sexo feminino, causando desaceleração global do desenvolvimento neuropsicomotor, com perda da cognição adquirida e das habilidades manuais (Hagberg, Goutiers, Hanefeld, 1985). A…

requer 4 ATP para excretar duas moléculas de amônia na forma de uréia, através dos rins. O ciclo da uréia é o principal mecanismo de eliminação de amônia. Defeito na atividade de enzimas do ciclo causam aumento nos níveis de amônia circulante (hiperamonemia), que gera coma e morte. Deficiência parcial dessas enzimas causam retardamento mental, letargia e vômitos episódicos. Uma explicação para esses distúrbios talvez seja porque níveis altos de amônia favorecem a transformação de…

perda de cabelo, erupções cutâneas, obstipação e fígado gordo. Esta síndrome caracteriza-se por uma deficiência hereditária autossômica recessiva de arginosucinate liase. Essa deficiência enzimática está envolvida no ciclo da ureia, o que leva a hiperamonemia e deficiência arginina. Quando a doença tem início na infância provoca hipotonia, dificuldades e atraso no crescimento, anorexia e vômitos crônicos, além de distúrbios comportamentais. Asparagina - É um aminoácido localizado…