Hiperamonemia

isoeritrólise neonatal, imunossupressão REAÇÕES TRANSFUSIONAIS NÃO-IMUNOLÓGICAS Aguda: Hipervolemia, hemólise pré-transfusional dos eritrócitos do doador, contaminação bacteriana, toxicidade por citrato (hipocalcemia), coagulopatia e trombose, hiperamonemia, hipotermia, hipofosfatemia, hipercalemia, embolismo por ar, microembolismo pulmonar, acidose Tardia: Transmissão de doença infecciosa e Hemossiderose Sinais não específicos que podem ocorrer durante uma reação…

um ou de outro, levando a cetoacidose (as enzimas estão inibidas propionil-CoA carboxilase; metilmalonil-CoA mutase), leva a retardação mental.Ornitina/lisina: inibição da ornitiuna transcarbamoilase, citrulina abundância de ornitina provoca hiperamonemia, e não há libertação de NH4 tóxica, para diminuir a ornitina aumenta-se a digestão de arginina. Histidinemia: acumulação de histidina e inibição de histidase.

clínico bastante singular, acompanhado por hiperamonemia (excesso de amônia no corpo), tendo-o descrito como uma Atrofia Cerebral Associada à Hiperamonemia (SCHWARTZMAN, 2003b). A condição descrita por Rett somente passou a ser melhor conhecida após a publicação do trabalho de Hagberg et al, (1983, apud SCHWARTZMAN, 2003) no qual foram descritas 35 meninas, e a partir do qual foi sugerido o epônimo1 de síndrome de Rett (SR). A presença da hiperamonemia não foi confirmada como um…

digestiva e muitas vezes a única medida é o transplante do fígado. No entanto, segundo Cotran, Kumar e Collins (2000) menos de 30% dos pacientes sobrevivem. Os sinais clínicos que podem ocorrer são a icterícia, comprometimento cerebral devido a hiperamonemia, o fetor hepaticus que é um odor corporal descrito como “bolorento” ou “agridoce”. A insuficiência hepática pode comprometer vários sistemas orgânicos como o respiratório, renal e digestório, onde ocorrendo hemorragia o intestino…

a produção de NH3 derivada da oxidação dos aminoácidos de cadeia ramificada (BCAA). Todo este mecanismo se deflagra a partir da diminuição da concentração de glicogênio muscular. Este fenômeno explica a detecção de NH3 plasmática aumentada (hiperamonemia) diretamente correlacionada com a fadiga muscular aguda [18]. Metabolica_v8n2.indb 84 Num momento mais tardio do exercício físico, o acúmulo de NH3 é parcialmente contrabalançado pela capacidade do músculo em usá-la para…

gatos não possuirem a enzima que transforma ornitina em arginina, e por esta razão, necessitam de arginina pré-formada na sua alimentação. Na ausência de arginina na dieta, os gatos apresentarão em poucas horas severos efeitos adversos devido à hiperamonemia, podendo morrer. A suplementação de arginina na dieta pode reverter o quadro rapidamente. Recomendações gerais podem ser dadas para a alimentação dos gatos de acordo com as várias fases da vida. Estas recomendações são apenas um guia…

arginino-succínico sintetase (citrulinemia). • AL/ASA- deficiência na arginino-succinato liase (arginino-succínico aciduria). • AG- deficiência na arginase. • AO- deficiência na ornitina aminotransferase. As deficiências são, quase todas, conhecidas como hiperamonemias, porque o diagnóstico detecta um alto nível de amônia no sangue. Isso não ocorre apenas no caso da deficiência de ornitina aminotransferase. Na página http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/searchomim.html você pode…

se correlacionam mal com o estado clínico do indivíduo e não apresentam valor prognóstico aparente. Casos de esteatose microvesicular são exceções à regra por evoluírem com alterações precoces e importantes do nível de consciência associadas a hiperamonemia severa e elevações modestas de transaminases, bilirrubinas e tempo de protrombina. As conseqüências metabólicas da falência hepática fulminante podem levar a uma série de alterações laboratoriais inespecíficas, referentes a…

conjugada e não conjugada não acresce informação adicional em termos de diagnóstico. (NEVES, 2009). Os aumentos das enzimas hepáticas precedem os aumentos na bilirrubina total e nos ácidos biliares. Outros achados potenciais incluem hipocalcemia, hiperamonemia, hipoalbuminemia (BIRCHARD; SHERDING, 1998), uréia normal ou reduzida, hipercolesterolemia e hiperglicemia (HOLAN, 2009). Também podem ser observados hipocalemia, hipocloremia, hipofosfatemia e hipomagnesemia, que podem…

foi proposto o epônimo síndrome de Rett (SR). A descrição original de Rett enfatizava a deterioração neuromotora, predominância em mulheres, sinais e sintomas particulares, a presença de hiperamonemia, tendo sido denominada "Atrofia Cerebral Associada à Hiperamonemia". Sabe-se, hoje em dia, que a hiperamonemia não é um achado necessário nem usual. A prevalência estimada de SR varia entre 1:10.000 e 1:15.000 em meninas. O diagnóstico clínico baseia-se nos critérios propostos pelo Rett…