Hiperamonemia

abrange um grupo de doenças cujo defeito bioquímico compromete uma via metabólica comum a diversos órgãos, como as doenças lisossomais, ou restrito a um órgão apenas, porém com manifestações humorais e sistêmicas, como a hiperamonemia nos defeitos do ciclo da ureia (Hiperamonemia é o excesso de amônia no organismo. O nível normal de amônia no sangue é de

aumento das enzimas hepáticas (geralmente assintomático, podendo estar associada à esteatose microvesicular e em casos raros, hepatite fulminante; clínica: dor abdominal+vômito+perda de peso edema/icterítica); também pode ocorrer pancreatite e hiperamonemiaencefalopatia. Inibe o metabolismo da fenitoína, fenobarbital e lorazepam. A administração concomitante com clonazepam pode causar estado epilético de ausência (raro). BENZODIAZEPÍNICOS: Clonazepam: tratamento de crises de ausência;…

normalmente. Várias outras doenças estão relacionadas a deficiência em alguma das enzimas do ciclo da uréia. Estes erros inatos do metabolismo são raros, mas geralmente causam graves danos cerebrais devido ao aumento dos níveis de amônia no sangue (hiperamonemia). 13 – O piruvato formado pela via glicolítica e a amônia proveniente da desaminação dos aminoácidos são unidos para formar o aminoácido alanina. Este aminoácido é, então, lançado na corrente sanguínea e captado pelo fígado…

gástrico, insuficiência pancreática, litíase biliar, inflamação hepática e osteopenia13. Além de supercrescimento bacteriano no intestino atrofiado, infecção do cateter, sepse, desbalanço hidroeletrolítico, hiper e hipoglicemia, hipertrigliceridemia, hiperamonemia e distúrbios ácido-básico4. Sabe-se que a exposição do trato gastrintestinal aos nutrientes, o quanto mais cedo possível, é o melhor tratamento para disfunções hepatobiliares associadas com o uso prolongado de NPT. Além disso,…

de dentes, tenesmo retal, diarréia e morte, que ocorre na maioria dos casos, em 24 a 72 horas. Podem ser observados, também, ascite, fotossensibilização, icterícia e edemas de membros e barbela. Os sinais nervosos ocorrem em consequência de uma hiperamonemia, secundária à insuficiência hepática, que causa lesões histológicas de espongiose em diversas áreas do encéfalo. Os sinais clínicos observados em equinos caracterizam-se por apatia, perda de peso, anorexia, icterícia, diarreia,…

desenvolvimento psicomotor, retardo mental, entre outros (SCRIVER et al., 2001). Bioquimicamente, eles apresentam cetose, cetonúria, neutropenia, trombocitopenia, acidose metabólica, baixos níveis de bicarbonato, hiperglicinemia, hiperamonemia, hipo/hiperglicemia, acidose láctica, aumento dos níveis séricos de ácidos graxos livres e outros (SCRIVER et al., 2001). Além disso, radiologicamente tem sido encontradas na maioria dos pacientes afetados por essas…

quase invariável, pois a bilirrubina não é captada ou excretada adequadamente gerando seu acúmulo podendo ser a bilirrubina direta ou indireta; -Hipoalbuminemia que predispõe ao edema periférico devido à diminuição da pressão coloidosmótica. -Hiperamonemia que desempenha um papel importante na disfunção cerebral, representam evolução preocupante, pois a NH3 elevada no sangue é toxica ao organismo e pode causar danos cerebrais, sendo que o fígado sintetiza ureia a partir da NH3 e assim…

quantidade de gordura deve ser adaptada à tolerância do paciente. (Woiski, 1994, p.___). Tanto na hepatite aguda de má evolução (hepatite fulminante), como na cirrose, há variável intolerância ás proteínas, caracterizada pela hiperamonemia, cuja elevação pode determinar alterações cerebrais e conduzir ao coma hepático. (Woiski, 1994, p.___). Na vigência de pré-coma e coma hepático, as proteínas devem se abolidas, estabelecendo-se uma alimentação constituída…

a 60 mg/kg/dia e quando administrado por períodos prolongados aumenta os efeitos de GABA. Os efeitos colaterais mais comuns são irritação gastrointestinal, que pode ser diminuída com o uso do sal (valproato de sódio), sedação, trombocitopenia, hiperamonemia e a mais importante, falência hepática (SILVA et. al., 2008; YACUBIAN, 2002). O Ácido Valpróico pode apresentar efeitos colaterais graves, como: hepatotoxicidade (em interação com outras drogas) é importante monitorar a função e…

crianças com RM5, a investigação metabólica não deve ser incluída na triagem inicial9. Não obstante, a homocistinúria, facilmente diagnosticada por um nível sérico de homocisteína elevado, e os distúrbios do ciclo da uréia, denunciados por hiperamonemia, podem gerar um fenótipo bastante leve. Portanto, os níveis séricos de homocisteína e amônia podem ser incluídos entre os exames iniciais60. Poplawski et al.68 propuseram que a triagem metabólica urinária de aminoácidos e ácidos…