Hiperamonemia

Netto – BIOQUÍMICA II – MEDICINA P2 – 2008.1 OBS15: O paciente diabético desenvolve hiperuremia renal quando apresenta, frequentemente, nefropatias ocasionadas pela diabetes. Hiperamonemia: pode ser causada por deficiência genética de qualquer uma das 5 enzimas relacionadas com o ciclo da uréia. As hiperamonemia são classificadas em: Primárias: causada por defeito genético de alguma enzima do ciclo. Secundárias: principal causa são as doenças hepáticas. Pode ocasionar…

pelo sangue. Inferencia clínica: em pacientes com insuficiência renal, os níveis de uréia no plasma aumentam, promovendo maior transferencia de uréia do sangue para o intestino. Com isso aumentam os níveis séricos de amônia contribuindo para a hiperamonemia. A administração oral de neomicina reduz o numero de bactérias intestinais responsáveis pela produção de amônia. Estequiometria geral do ciclo da ureia: Aspartato + NH3 + CO2 + 3ATP Uréia + Fumarato + 2ADP + AMP + 2Pi + Ppi + 3H2O.…

*Desaminação não oxidativa tem que ter NADH OU FADe o carbono sempre será oxidado OU GANHA HIDROGÊNIO OU PERDE OXIGENIO amonia O que fazer com a amônia produzida, considerando a toxicidade da mesma??? - estudos têm demonstrado que hiperamonemia exerce efeitos tóxicos no SNC(síndrome de Reye); - causas secundárias de insuficiência renal e insuficîência hepática crônica; - Não só as reações de desaminação contribuem para o aumento na conc. sérica de amônia (oxidação de…

desprovida de proteínas, elimina uréia. Por que? 16- no ciclo da uréia: indicar a procedência dos átomos de nitrogênio da molécula da uréia. 17- uma dieta hipocalórica leva a balanço positivo ou negativo de nitrogênio, por que? 18- o que é hiperamonemia? Quais são suas causadas mais prováveis? 19- a degradação de 1 mol de acido grão com 16 carbonos fornece 8 moles de: (X ) acetil-CoA ( ) propionil-CoA ( ) metionil-CoA

Cística Hiperplasia supra renal congênita Galactosemia Deficiência de Biotinidase Toxoplasmose congênita Distúrbios do Ciclo da Uréia: - Citrulinemia; - Acidúria arginino succínica; - Argininemia; - Hiperornitinemia (incluindo Síndrome de Hiperamonemia, Hiperornitinemia e Homocitrulinúria e Atrofia Girata da Coroide e Retina); Distúrbios da Beta Oxidação dos Ácidos Graxos: - Deficiência de Transportador de Carnitina; - Deficiência de Carnitina Palmitoil Transferase Tipo II…

requer 4 ATP para excretar duas moléculas de amônia na forma de uréia, através dos rins. O ciclo da uréia é o principal mecanismo de eliminação de amônia. Defeito na atividade de enzimas do ciclo causam aumento nos níveis de amônia circulante (hiperamonemia), que gera coma e morte. Deficiência parcial dessas enzimas causam retardamento mental, letargia e vômitos episódicos. Uma explicação para esses distúrbios talvez seja porque níveis altos de amônia favorecem a transformação de…

requer 4 ATP para excretar duas moléculas de amônia na forma de uréia, através dos rins. O ciclo da uréia é o principal mecanismo de eliminação de amônia. Defeito na atividade de enzimas do ciclo causam aumento nos níveis de amônia circulante (hiperamonemia), que gera coma e morte. Deficiência parcial dessas enzimas causam retardamento mental, letargia e vômitos episódicos. Uma explicação para esses distúrbios talvez seja porque níveis altos de amônia favorecem a transformação de…

neonatal, os EIM podem se apresentar como sintomas neurológicos, alimentares e respiratórios, tais como: hipotonia, letargia, coma, convulsões, diarréia, vômitos, icterícia, hepatomegalia, falência hepática, hipoglicemia, cardiomiopatia, arritmia, hiperamonemia, acidose metabólica e outros. Cerca de 1/3 dos casos neste período podem apresentar intervalos assintomáticos ou uma apresentação tardia (após o período neonatal até a fase adulta). Episódios recorrentes de coma, ataxia e vômitos…

galactose é alternativamente metabolizada a galactitol e galactonato. A galactosemia clássica geralmente surge no período neonatal com sucção reduzida, déficit de crescimento e icterícia. Se não for iniciado o tratamento, pode ocorrer sepse, hiperamonemia e choque, levando à morte. Pode ter um tratamento imediato se a doença for identificada precocemente, o tratamento consiste basicamente na exclusão da galactose da dieta. Podendo reduzir assim, de forma essencial a morbidade…

metabólica, soluções com bicarbonato de sódio. Medidas para desintoxicação também podem ser tomadas, quando necessário: Hiperamonemia: L-arginina (1-2mmol/kg em 90 min, 1-2mmol/kg nas próximas 24horas) Hiperamonemia: Benzoato de sódio (250mg/kg/dia) Hiperlacticemias, acidúrias orgânicas, defeitos de oxidação de ácidos graxos, doenças mitocondriais: L-carnitina (100-300mg/kg/dia) Hiperamonemia, MSUD: Diálise Ou co-fatores: Doenças do metabolismo da homocisteína: Betaína (250mg/k/dia)…