Gaucher

medicamentosas (Tabela 1), estando incluídos medicamentos excepcionais, estratégicos e da atenção básica. De acordo com o Ministério da Saúde, os medicamentos denominados excepcionais são destinados ao tratamento de doenças específicas, tais como Gaucher, Parkinson, Alzheimer, hepatites B e C, pacientes renais crônicos, transplantados, portadores de asma grave, anemia, dentre outras. Os medicamentos estratégicos são aqueles utilizados para tratamento das doenças de perfil endêmico, cujo…

DIFERENCIAL com outras gamopatias: Macroglobulinemia de Waldenström, Linfomas, LLC, Amiloidose, Leucemia plasmocítica, Doença de cadeia pesada, Plasmocitoma solitário, Dça crônica das aglutininas frias, AIDS, infecções, Doença de Gaucher, entre outras. ACHADOS CLÍNICOS/LABORATORIAIS: Dores ósseas, aumento da reabsorção óssea [Ca] sg ­ à fraturas comuns e banais Fraqueza, cansaço Hiperviscosidade sanguínea Freqüentemente associado à IR Infecções freqüentes à…

Termo de Consentimento específico da Terapia Tripla preenchido e assinado pelo médico e pelo paciente ou responsável. ALFAVELAGLICERASE 200 U INJETÁVEL (POR FRASCO-AMPOLA) ALFAVELAGLICERASE 400 U INJETÁVEL (POR FRASCO-AMPOLA) Protocolo Doença de Gaucher (Portaria SAS/MS 1266/2014) CID Documentos exames E75.2 e • • • • • • • • • • • • • • • • Descrição detalhada das manifestações clínicas associadas à doença. Aferição do tamanho do fígado e do baço com fita métrica. Medida da…

Saúde da Mulher, Tabagismo e Alimentação e Nutrição - são obtidos pelo Ministério da Saúde. Já os medicamentos excepcionais (aqueles considerados de alto custo ou para tratamento continuado, como para pós-transplantados, síndromes – como Doença de Gaucher – e insuficiência renal crônica) são comprados pelas secretarias de saúde e o ressarcimento a elas é feito mediante comprovação de entrega ao paciente. Em média, o governo federal repassa 80% do valor dos medicamentos excepcionais,…

de dispensação excepcional são, geralmente, aqueles indicados para uso contínuo e que custam muito caro (medicamentos de alto custo). Esses medicamentos são usados no tratamento de doenças crônicas e raras (exemplo: artrite reumatóide, Doença de Gaucher, Doença de Parkinson, Alzheimer, Hepatites B e C, doenças renais crônicas, pacientes transplantados, portadores de asma grave, anemia etc.). Esses medicamentos são colocados à disposição dos usuários do SUS em farmácias específicas. Por…

1)hept-5enos.(Figura 1 e 2).6 Os aza-nucleósidos, além de terem uma estrutura semelhante aos nucleósidos naturais, têm um enorme potencial em funções biológicas, mediado pelos carbohidratos e foram descritos como controladores de diabetes, na doença de Gaucher, no cancro, VIH e infeções virais.1 8 FCUP Síntese de Aza-Nucleósidos 1.3. Plano de trabalho As ciclo-adições entre as iminas protonadas de glioxilato, dotadas de dois auxiliares quirais, o N-(S)- ou o…

patológico); superfície lisa (normal) ou irregular (nodular); borda fina (normal) ou romba; consistência mole (hepatite infecciosa aguda), firme (normal) ou dura (cirrose hepática). Percussão: Macicez. Maiores fígados = doenças de depósito (Doença de Gaucher; Doença de Niemman-Pick). Baço: Não palpável ou sentir ponta = normal. Tamanho aumentado = Esplenomegalia – patológico. Ex: infecções, esquistossomose. Rins: Palpação:1 das mãos no ângulo costovertebral e outra palpar…

de moléculas. Sua ativação se dá pela remoção de um grupo cabeça fosfolipídico. Esfingolipídeos de membrana também podem servir como sinalizadores ambas a ceramida e a esfingomielina são potentes reguladores das proteínas quinases. Doença de Gaucher: Doença autossómica recessiva, causando hepato/esplenomegalia. ETIOLOGIA: deficit da enzima glucocerebrosidase, que leva à acumulação do seu substrato, um glucocerebrosídio. Doença de Fabry: doença de depósito lisossômico (DDL)…

Saúde da Mulher, Tabagismo e Alimentação e Nutrição - são obtidos pelo Ministério da Saúde. Já os medicamentos excepcionais (aqueles considerados de alto custo ou para tratamento continuado, como para pós-transplantados, síndromes – como Doença de Gaucher – e insuficiência renal crônica) são comprados pelas secretarias de saúde e o ressarcimento a elas é feito mediante comprovação de entrega ao paciente. Em média, o governo federal repassa 80% do valor dos medicamentos excepcionais,…

bulbar progressiva, paralisia pseudobulbar; Síndrome da degeneração cerebelar paraneoplásica; lesões centrais diversas, incluindo as decorrentes de alterações vasculares e cervicais. * Doenças do Armazenamento de Lípides (do SRE): congênitas (Gaucher, Niemann - Pick), Lettere-Siwe, Hand-Schuller-Christian, Granuloma Eosinófilo, Lipocondrodistrofia (Gargolismo). * Funcional: síndromes psicofuncionais, histeria, neuroses, psicoses. * Outras: alergia, sarcoidose,…