Beta Talassemia

na doença renal); nas células precursoras da medula, por exemplo a anemia aplásica; na síntese do DNA (anemias megaloblásticas); ou na formação da hemoglobina (seja no heme como nas anemias ferroprivas e sideroblásticas) ou na globina (como nas talassemias). É importante ainda o conceito de ERITROPOIESE INEFICAZ que ocorre em algumas anemias, que significa um número aumentado de precursores eritróides na medula, mas com número diminuído de hemácias e reticulócitos na periferia. Isso…

ritmo acelerado, o organismo pode precisar de ácido fólico extra e suplementos de ferro para repor o que está sendo perdido. Raramente, o baço precisa ser removido, pois atua como um filtro, eliminando as células anormais do sangue. 1.1.2 Talassemia As talassemias são anemias hereditárias que fazem parte do subgrupo das hemoglobinopatias quantitativas. As hemoglobinopatias quantitativas caracterizam-se por anomalias quantitativas na produção da molécula da hemoglobina: uma proteína…

é raro 1: 833 nascimentos HbC: beta 6 glu:lys Anemia hemolítica moderada com complicações de oclusão de microcirculação, mas com menos freqüência Sangue periférico: muitas células alvo, raras hemácias falciformes, hemácias com cristais B - Talassemias Diminuição da produção de uma cadeia globínica Produção excessiva da outra cadeia Precipita Corpúsculos nos eritrócitos: hemólise Conseqüências: ¯ Hb hipocrômica microcitose hemólise Talassemias alfa Diminuição da…

país4 .As hemoglobinopatias resultam de mutações nos genes que codificam as cadeias globínicas alfa e beta da molécula de hemoglobina e, atualmente, já foram descritas mais de 1200 mutações nos genes dessas cadeias. No entanto, as mais freqüentes e clinicamente significantes são as variantes estruturais para as hemoglobinas S e C2 .A Hemoglobina S é resultado de uma mutação no gene da globina beta, onde ocorre a substituição de ácido glutâmico (GAG) por outro aminoácido, a valina (GTG),…

produção das cadeias de hemoglobina são as talassemias (alfa ou beta-talassemias, de acordo com a cadeia cuja síntese está prejudicada). A hemoglobina do ser humano adulto (hemoglobina A) é uma proteína formada por duas cadeias alfa e por duas cadeias beta, codificadas por genes diferentes. As hemoglobinopatias são causadas por uma alteração em um desses genes, afetando a estrutura da molécula (hemoglobinopatia estrutural) ou sua taxa de produção (talassemia). A hemoglobinopatia mais…

tem núcleo nem mitocôndrias  Gera ATP por glicólise anaeróbica HEMÓLISE Anemias Hemolíticas Defeitos do eritrócito Agressão ao eritrócito Excesso de destruição Doenças da membrana do GV Eritroenzimopatias Hemoglobinopatias Talassemias Parasitas: Malária Venenos e toxinas Fármacos Trauma: microangiopáticas Imunes: autoanticorpos Reticulocitose ICTERÍCIA, ESPLENOMEGALIA E COLELITÍASE SUGEREM ANEMIA HEMOLÍTICA (CONSTITUCIONAL/ADQUIRIDA) ANEMIAS…

br/saude/temas/anemia http://www.copacabanarunners.net/anemia-tratamento.html Talassemia O que é? A talassemia é uma doença sanguínea hereditária qual o organismo produz uma forma anormal de hemoglobina. Causas A hemoglobina é formada por duas proteínas: Globina alfa e globina beta. A talassemia ocorre quando há um defeito em um gene que ajuda a controlar a produção de uma dessas proteínas. Existem dois tipos principais de talassemia: A talassemia alfa ocorre quando um gene ou…

Talassemia: Talassemia deriva da combinação das palavras gregas thalassa = mar, e haemas = sangue. Com esta palavra, os médicos queriam descrever uma doença do sangue cuja origem está nos países banhados pelo mar, e mais precisamente no Mediterrâneo, como Itália e Grécia. Talassemia é uma anemia hereditária causada pelo mau funcionamento da medula óssea, o tecido que produz as células do sangue. A medula do talassêmico produz os glóbulos vermelhos menores e com menos hemoglobina…

menor compartimento, porém, sob o aspecto cinético é, sem dúvida o mais ativo, pois o ferro nele contido é normalmente substituído pelo menos 10 vezes em cada 24 horas. No plasma, o ferro está ligado à transferrina, uma glicoproteína da classe das beta-globulinas. Cada molécula de transferrina possui dois sítios de ligação ao ferro, podendo, desta forma, transportar dois átomos de ferro. Em condições normais, aproximadamente 1/3 dos sítios de transferrina estão ocupados pelo ferro. A…

molécula de hemoglobina é formada pela globina e pelo grupo heme, onde: • Globina: é a parte protéica, constituída por 4 cadias polipeptídicas, denominadas alfa, beta, gama e delta, que se associam duas a duas para formar os vários tipos de hemoglobinas HbA (Adulto): formada por 02 cadeias tipo alfa e 2 tipo beta HbA2 (Adulto): formada por 02 cadeias tipo alfa e 2 tipo delta HbF (Fetal – últimos meses de gestação e após 1 mês de nascimento já foi quase…