Beta Talassemia

Talassemia: A doença consiste em uma anemia hereditária em que ocorre a produção de glóbulos vermelhos menores e com menos hemoglobina (componente dos glóbulos vermelhos responsável pelo transporte de oxigênio no nosso corpo), o que causa a anemia. A talassemia não é contagiosa e não é causada por deficiência na dieta de ferro, carência de vitaminas ou sais minerais. Tipos: O tipo mais comum no Brasil e no mundo é a beta-Talassemia. Clinicamente são identificados dois grupos de…

/mL 150.000 a 450.000 Anemia Microcítica Hipocrômica Descendência italiana Anemia microcítica hipocrômica Esplenomegalia Talassemia Talassemia • Doença genética - Descrita por Cooley e Lee em descendentes de imigrantes italianos nos EUA; • Redução ou ausência da síntese de um dos tipos de cadeias de globina (alfa ou beta) que formam as hemoglobinas; • As manifestações clínicas são diversas desde hipocromia e microcitose assintomáticas até anemia…

Talassemia Uma doença causada por defeitos hereditários caracterizadas pela redução ou ausência da sintese de uma das cabeias de globinas. A reduzida deisponibilidade de cadeia B limita o número de moléculas completas de Hb por célula, sendo responsavel pela microcitose e hipocromia. Por outro lado, o excesso relativo de cadeias a precipita-se nos eritroblastos determinando sua destruiçao pcoce na medula óssea; assim, apesar da hiperplasia eritóide de medula, a liberação de hemácias…

cadeias que se diferenciam por seu tamanho e por seus aminoácidos constituintes (15), representada por duas cadeias denominadas de alfa, ou leves, e outras duas cadeias denominadas de beta, ou pesadas, sendo que tais cadeias estão unidas entre si covalentemente por pontes dissulfetos (15,38). As cadeias beta são idênticas quanto ao tamanho e à composição de seus aminoácidos, apresentando 245 resíduos, enquanto que as cadeias alfa, pelas heterogeneidades apresentadas em suas…

é quando o bebe chora e fica roxo,ou nasce roxo...isso é uma evidencia que não esta havendo oxigenação suficiente.Aqui é uma representação da hemoglobina mostrando 4 radicais ,aqui vc tem uma cadeia beta ,a outra alfa ,a outra alfa e outra beta.Então vc nota que as alfas interagem entre si e as betas tb. Não é ligação covalente,e sim, uma ligação muito fraca ,interações iônicas que juntam uma cadeia com outra ,muito fácil de separá-las.Aqui é outra representação da hemoglobina mostrando…

esquisócitos. -Talassemia: os grupos de doenças genéticas heterogeneas tendo em comum a diminuição da produção de uma das cadeias da globina, são denominadas talassemia. A principal hemoglobina humana HbA1 é formada por dímeros de globinas alfa e beta, sintetizadas sincronizada e equilibradamente; portanto a anemia conhecida por talassemia é causada, quando há alterações genéticas que levam a desequilíbrios na síntese destas globinas. Ela pode apresentar-se de duas maneiras:…

denotam grave hipóxia tecidual. TALASSEMIA É doença hereditária resultante de um defeito genético na síntese de uma ou mais cadeias globínicas da hemoglobina. Há dois principais tipos de talassemia - alfa e beta – que podem se manifestar como minor (ou traço talassêmico), intermédia ou major. DIAGNÓSTICO Hemograma com microcitose, hipocromia e reticulócitos aumentados A eletroforese de hemoglobina apresenta elevação da hemoglobina A2 nas beta-talassemias. CONDUTA O…

forma da hemoglobina, e as Talassemias que é a má formação das cadeias α ou β da hemoglobina, e o terceiro tipo abordado que é adquirido a Anemia Ferropriva que é caracterizada por uma deficiência de ferro. 2- ANEMIA FALCIFORME Hemoglobinopatias são mutações hereditárias, mais freqüentes em negros, nas sínteses das cadeias da proteína hemoglobina. Elas são denominadas Síndromes Falciformes como, por exemplo, a anemia falciforme que vamos tratar agora e as talassemias que serão…

A talassemia é uma desordem do sangue hereditária que causa anemia leve ou severa. A anemia é decorrente da hemoblobina reduzida e menos células vermellhas sanguíneas que o normal. Hemoblobina é a proteína nas células vermellhas sanguíneas que carregam oxigênio para todas as partes do corpo. Em pessoas com talassemia, os genes que codificam para a hemoblobina estão faltando ou são diferentes. Formas severas de talassemia são geralmente diagnosticadas cedo na infância e é uma condição para toda a

Deficiência de Ferro Diminuído Aumentado Diminuído Diminuída Nenhum Normal Doenças crônicas Diminuído Normal ou diminuído Normal ou diminuído Normal ou aumentada Normal ou u aumentado Normal Talassemia alfa Normal Normal Normal Normal ou aumentada Normal Normal Talassemia beta Normal Normal Normal Normal ou aumentada Normal Aumentado Anemia sideroblástica Normal ou aumentado Normal ou aumentado Normal ou aumentado Normal ou aumentada Aumentado Normal…