ANEMIAS HEMOLITICAS

Quando o núcleo atinge um tamanho crítico, ocorre uma gelificação rápida, quase explosiva. Os tetrâmeros de desoxi-hemoglobina S livres rapidamente se fixam ao núcleo para produzir as fibras longas semelhantes a tubos que, por sua vez, alinham-se para formar estruturas semelhantes a tubos que torcem a célula e lhe conferem um formato de foice . Figura 5. A anemia falciforme é caracterizada pela presença de células falciformes acentuadamente torcidas, entre as quais são encontradas formas alongadas (a). As células-alvo (b) são observadas em diversas condições, como hipocromia decorrente da deficiência de ferro, hemoglobinopatias (p. ex., variantes de HbC) e talassemias, além da doença hepática. A anemia de Cooley (c), ou betatalassemia major, é indicada por uma profunda hipocromia, alvejamento, variação de tamanho e forma dos eritrócitos, bem como presença de hemácias nucleadas. A maioria das células encontradas na circulação venosa não é falciforme. Entretanto, a falcização ocorre no momento em que a polimerização é abreviada para menos de 1 segundo ou quando as hemácias são capturadas junto à microcirculação. Algumas hemácias contêm hemoglobina falciforme polimerizada mesmo estando na circulação arterial. Outra manifestação do dano à membrana nas células falciformes consiste na célula irreversivelmente falciforme, que retém o formato de foice mesmo quando é reoxigenada. Algumas destas hemácias pouco deformáveis derivam diretamente de uma…

Metemoglobinemias (HBM) Nesta patologia o íon ferro do grupo heme sofre redução ( Fé 3+), oxidando-se espontaneamente gerando uma hemoglobina incapaz de realizar o transporte de oxigênio. Essa mudança pode gerar o quadro de cianose e o individuo não sobrevive quando apresenta a característica homozigotica. Talassemia Esta patologia é causada por uma deficiência na síntese de hemoglobina, devido a uma redução no processo de síntese das cadeias alfa ou beta. Quando ocorre um erro…

mas é hereditária, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos e manifesta-se, geralmente, logo nos primeiros meses após a nascença. Esta doença pode causar uma anemia leve ou severa. A anemia ocorre devido à hemoglobina reduzida e menos glóbulos vermelhos que o normal. A hemoglobina é a proteína existente nos glóbulos vermelhos que carrega oxigênio para todas as partes do corpo. Em pessoas com talassemia, os genes que codificam a hemoglobina estão em falta ou são diferentes. As…

qalassa (que se lê talassa), que significa "o mar". Classificação Para entender a talassemia é preciso entender como é a hemoglobina de indivíduos normais: HbA1: cuja globina é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias beta. HbA2: cuja globina é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias delta. HbF ou hemoglobina fetal: cuja globina é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias gama. Esse tipo de hemoglobina ocorre na infância e diminui com a idade até desaparecer por…

contagiosa mas é hereditária, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos e manifesta-se, geralmente, logo nos primeiros meses após a nascença. Esta doença pode causar uma anemia leve ou severa. A anemia ocorre devido à hemoglobina reduzida e menos glóbulos vermelhos que o normal. A hemoglobina é a proteína existente nos glóbulos vermelhos que carrega oxigénio para todas as partes do corpo. Em pessoas com talassemia, os genes que codificam a hemoglobina estão em falta ou são…

dos eritrócitos é responsável por todo o quadro fisiopatológico apresentado pelos pacientes com anemia falciforme. TALASSEMIA A Talassemia é uma doença genética do sangue. Esse fluido contém três tipos básicos de célula: plaquetas (ajudam a parar o sangramento), leucócitos (defendem o organismo) e hemácias (levam oxigênio do pulmão a todas as partes do corpo). As hemácias são compostas de hemoglobinas. Estas, por sua vez, são compostas por dois pares de cadeias de globina: as alfa…

contagiosa mas é hereditária, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos e manifesta-se, geralmente, logo nos primeiros meses após a nascença. Esta doença pode causar uma anemia leve ou severa. A anemia ocorre devido à hemoglobina reduzida e menos glóbulos vermelhos que o normal. A hemoglobina é a proteína existente nos glóbulos vermelhos que carrega oxigénio para todas as partes do corpo. Em pessoas com talassemia, os genes que codificam a hemoglobina estão em falta ou são…

"sangue", em português. Foi assim que os médicos denominaram uma antiga doença presente nas populações que vivem em regiões banhadas pelo Mar Mediterrâneo, como Itália e Grécia. Essas anemias ocorrem em todo o mundo, mas a sua prevalência é maior nos habitantes do Mediterrâneo, em africanos e ancestrais do sudeste asiático. Ao longo do tempo, a talassemia se espalhou pelo mundo e atualmente atinge cerca de 200 mil pessoas, em países como Austrália, EUA, Canadá, Índia, Argentina e Brasil,…

tecidual, e incluem ansiedade, dor de cabeça e dispnéia. Em casos raros, o paciente pode vir a óbito. E) TALASSEMIAS Esta é uma doença hereditária que pode causar anemia. Nas doenças talassemicas ocorre um desequilíbrio na síntese das cadeias da globina. “Normalmente, a síntese das cadeias de globinas α e β é coordenada de modo que cada cadeia α tem uma cadeia β correspondente. Isso leva à formação de α2β2 (HbA)”. Nas talassemias, acontece uma falha genética onde a síntese de uma cadeia…

talassemia. Tendo B° ou B+ talassemia não necessariamente prevê a gravidade da talassemia que a pessoa desenvolverá, pois há diagnósticos da forma mais grave (talassemia maior) e da forma mais leve (talassemia intermediária) em pacientes com ambos os tipo de talassemia.2,5 Uma mutação específica do gene HBB resulta na produção de uma versão anormal da beta-globina chamada hemoglobina S HbS. Nessas condições, a hemoglobina S substitui ambas subunidades beta-globina na hemoglobina.…