Betatalassemia

28 nº.2 São José do Rio Preto, SP. 2006. 14. OLIVEIRA, M. R. A. A. Hematologia Básica: Fisiopatologia e Estudo Laboratorial. 3 ed. Ed. Luana. São Paulo, SP. p.360. 2003. 15. PAULA, E.V.; SAAD, S.T.O.; COSTA, F.F. Quelação oral de ferro na betatalassemia. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. v.25 n.1 São José do Rio Preto, SP. 2003. 16. ROBBINS, S.L.; COTRAN, R.S.; KUMAR, V.; COLLINS, T. R. Patologia Estrutural e Funcional. Guanabara Koogan 6 ed. Rio de Janeiro, RJ. 2000. 17. TOMÉ ALVES,…

organismo. Condrocalcinose - A condrocalcinose ou pseudo gota, se deve a presença de sais de cálcio nas articulações, causando dores e alterações funcionais. Desferroxamina - É indicada em casos de sobrecarga de ferro em pacientes acometidos por betatalassemia, doença falciforme e síndrome mielodisplásica, assim como outras anemias dependentes de transfusões sanguíneas recorrentes e enfermidades que aumentam a concentração de ferro. A desferroxamina também é indicada no tratamento…

no indivíduo adulto. Após os 6 meses de idade, somente a HbA1 e HbA2 estão presentes. A talassemia é classificada, de acordo com o tipo de cadeia de globina que sofre alteração, em: alfatalassemia (se a produção deficiente for na cadeia alfa); betatalassemia (produção deficiente na cadeia beta); deltatalassemiase (produção deficiente na cadeia delta. Um indivíduo ainda pode apresentar uma anemia talassêmica associada a outro tipo de hemoglobinopatia. 10.1 Talassemia alfa Caracterizada…

pode se combinar com outras alterações hereditárias das hemoglobinas, como Hb C, D e E, alfa e beta-talassemia, gerando doenças que se apresentam com sintomas semelhantes aos da anemia falciforme. Este conjunto de combinações SS, SC, SD, S-betatalassemia e outras, é denominado de doença falciforme. O diagnóstico neonatal destas hemoglobinopatias é realizado, no HCFMRP-USP, através da análise do padrão de hemoglobinas por método HPLC associada à cromatografia de troca catiônica,…

hemoglobina S da anemia falciforme, não está associada à presença do gene (ou grupo de genes) que define uma determinada cor da pele ou textura dos cabelos. Desse modo, grandes diferenças no genótipo para hemoglobinopatias (genes da anemia falciforme, betatalassemia e hemoglobinas C, D e E) correspondem a diferenças variadas, algumas vezes imperceptíveis, nos traços fenotípicos, ou seja, pessoas classificadas como brancas, pardas e negras compartilham de um mesmo diagnóstico para a…

crianças normais. As principais causas de excesso de ferro são a hemocromatose idiopática, em que ocorre absorção excessiva de ferro e casos de transfusões sanguíneas múltiplas , em portadores de anemias congênitas como a anemia falciforme ou a betatalassemia. O tratamento do excesso de ferro corpóreo envolve sua remoção através de sangria ou o emprego de quelantes de ferro. Zinco (Zn) O zinco é um elemento químico essencial para o corpo humano: intervém no metabolismo…

LOGOTHETIS, J. et al . Cephalofacial deformities in thalassemia major(Cooley’s anemia). A correlative study among 138 cases. Am J Dis Child, Chicago v.121, n.4, p. 300-06, 1971. LOPES, P.R.F. Alterações craniofaciais em pacientes portadores de betatalassemia. Revista Straigh-wire Brasil, Edição especial , p .41-49, 2003. LORENZI, T. Manual de Hematologia. Propedêutica e Clínica. 2ª. Ed. Rio de Janeiro: Medsi, p.1-323 MAK, P.H.K.; OOI, R.G.B. Submental intubation in a patient with…

uma criança deficiente, por outro criam uma série de questionamentos éticos, desde a indicação de um aborto até uma futura limitação de um cidadão na sua atividade laboral. Algumas doenças relacionadas com certas mutações genéticas, como a betatalassemia (uma forma de anemia hereditária que incide em certas populações mediterrâneas), a anemia falciforme (que por longo tempo causou problemas em Cuba) ou a doença de Tay-Sachs (que causa graves distúrbios neurológicos entre judeus…

isoladamente. • Pode induzir supressão de medula óssea. • Pode prejudicar a capacidade de realizar atividades que exijam atenção, como operar máquinas e dirigir veículos. • Cautela em pacientes portadores de doença cardiovascular, neurológica, betatalassemia, insuficiências renal e hepática ou com história de convulsão. • Não deve ser utilizado em situações diferentes das indicadas, para que não se desenvolva resistência adquirida com Plasmodium falciparum. • Categoria de…