talassemia

MANIFESTAÇÕES CRÂNIO-FACIAIS EM PACIENTES PORTADORES DE
TALASSEMIA MAJOR

Resumo da Monografia apresentada à Unidade de Pós-Graduação da Faculdade
Ingá – Uningá – em Cuiabá – MT, como requisito parcial para obtenção do título de especialista em Ortodontia autora: Maria Lúcia Pinheiro Perri orientador: Prof. Jurandir Antonio Barbosa coordenador: Prof. Roberto Alves Torres
Resumo
Talassemia é uma hemoglobinopatia quantitativa de grande prevalência mundial, atingindo cerca de 150 milhões de pessoas. A talassemia major tem importância relevante pelo comprometimento sistêmico do organismo conseqüente à anemia hemolítica crônica, que leva à hiperplasia e hipertrofia da medula óssea, principalmente nos ossos da face e do crânio, podendo causar deformidades crânio-faciais que afetam a auto-estima dos indivíduos acometidos. Para sobreviverem os portadores de talassemia major dependem de transfusões sanguíneas mensais, as quais levam à sobrecarga de ferro em órgãos vitais, sendo necessária terapia ferroquelante contínua. Tem sido possível a sobrevida após a terceira década. Este trabalho faz a revisão de literatura sobre as hemoglobinopatias quantitativas, enfatizando-se a talassemia major e suas manifestações crânio-facias clínicas e radiográficas e suas implicações no tratamento ortodôntico. Palavras-Chave: Hemoglobinopatia quantitativa. Talassemia major. Beta talassemia.
Deformidades crânio-faciais. Tratamento ortodôntico.
ABSTRACT
Thalassemia is a quantitative hemoglobinopathy of great prevalence, reaching about 150 million persons worldwide. Thalassemia major has relevant importance due to the systemic compromising of the organism resulting in chronic hemolytic anaemia leading to hyperplasia and hypertrophy of bone marrow mainly in facial and cranial bones, which may cause craniofacial deformities. They may compromise the self-esteem of affected individuals. In order to survive, thalassemia major patients rely on monthly blood
transfusions