Hemoglobinopatias

HEMOGLOBINA

A Hemoglobina é uma proteína que está situada no interior das hemácias, cujas funções são transportar oxigênio para todos os tecidos e dar cor aos glóbulos vermelhos (eritrócitos). A construção da hemoglobina A (Hb AA), que é a corretamente adequada para esta função, está na dependência da presença de genes específicos. Existem casos com outros genes que produzem hemoglobinas patológicas. Em relação à transmissão das doenças genéticas da hemoglobina, três delas são as mais freqüentes, por isso destacaremos a sua origem, ou seja as regiões geográficas habitadas por raças distintas.
Sua estrutura é composta por um tetrâmero de dois tipos de cadeias de globina, alfa e beta. Cada uma dessas cadeias contém cerca de 141 aminoácidos. Existem quatro grupos heme por proteína; estes possuem um íon de ferro no seu centro que liga a molécula de O2. É uma proteína alostérica, pois a ligação e a liberação do oxigênio é regulada por mudanças na estrutura provocadas pela própria ligação do oxigênio ao grupo heme.
Existem três tipos de hemoglobina, devido a variação na cadeia polipeptidica: hemoglobina A1, hemoglobina A2 e hemoglobina F.
A distribuição é feita através da interação da hemoglobina com o oxigênio do ar (que pode ser inspirado ou absorvido, como na respiração cutânea). Devido a isto, forma-se o complexo oxi-hemoglobina, representado pela notação HbO2. Chegando às células do organismo, o oxigênio é liberado e o sangue arterial (vermelho) transforma-se em venoso (vermelho arroxeado). A hemoglobina livre pode ser re-utilizada no transporte do oxigênio, na qual o distribui para todas as partes do corpo irrigadas por vasos sanguíneos.
A hemoglobina pode ser encontrada dispersa no sangue (em grupos animais simples) ou em várias células especializadas (as hemácias de animais complexos).
O aumento de glóbulos vermelhos no sangue (eritrocitose) geralmente se dá por uma adaptação fisiológica do organismo em locais de altitude elevada. Uma vez que o