HEMOGLOBINOPATIAS

FACULDADE DE TALENTOS HUMANOS
ELIZETE LOURENÇO PIRES OLIVEIRA

HEMOGLOBINOPATIAS

UBERABA
2012

ELIZETE LOURENÇO PIRES DE OLIVEIRA

HEMOGLOBINOPATIAS

Trabalho apresentado à disciplina de Genética, como requisito parcial de avaliação.

UBERABA - MG
2012
Sumário

1 - Conceito De Hemoglobina

A hemoglobina é uma proteína globular, de estrutura quaternária, que contém 4 cadeias polipeptídicas (cadeias de globina) e um grumo heme ligado a cada uma das cadeias de globina. A função da hemoglobina é absorver e transportar o oxigênio no sangue e liberá-lo no tecido. Isso ocorre graças à capacidade de seus átomos de ferro se ligar com o oxigênio, reversivelmente. São formadas duas cadeias de globina do tipo alfa e duas cadeias de globina do tipo beta, sendo assim um tetrâmero de cadeias. Isso faz que haja diferentes combinações entre essas cadeias, determinando os 6 tipos de hemoglobinas produzidas na fase pré-embrionária e pós nascimento. A cada fase de desenvolvimento a síntese de hemoglobina vai se adaptando às mudanças sofridas pelo corpo. A parte da hemoglobina onde o ferro está ligado é o grupo chamado heme. O ferro chega até ele pelo seu transportador, a transferrina. Através de receptores específicos, o complexo ferro-transferrina liga á membrana da hemácia. A membrana então se invagina em alguns pontos, formando algumas vesículas com o ferro que penetrou e se desligou da transferirna, que por sua vez volta ao plasma sem o ferro para poder transportar outro átomo de fero. A produção do grupo Heme começa após a entrada de ferro na hemácia. Quando há excesso de ferro na célula, os eritroblastos são chamados de sideroblastos, e quando nos eritrócitos, siderócitos. Essa síntese do grupo heme conta ainda com a participação de muitas enzimas. Quando há defeitos na produção dessas enzimas, podem surgir várias patologias, chamadas porfírias.A formação da hemoglobina acontece