Beta Talassemia

vacina e penicilina profilática) e tratamento das complicações. TALASSEMIA: problema genético na quantidade de cadeia beta produzida. Ocorre anemia microcítica e hipocrômica. Na beta-talassemia major os sintomas ocorrem após 6 mese de idade. É uma anemia grave, com deformidades ósseas, baixa estatura e litíase biliar. Na beta-talassemia intermediária o diagnóstico é feito na adolescência e os sintomas são mais moderados. A beta-talassemia minor o paciente é assintomático e possui uma…

de fluorescência de raios X (XRF) como alternativa para acompanhamento dos níveis de ferro em pacientes portadores de talassemia maior (beta-thalassemia) e hemocromatose hereditária (HH). As medidas foram realizadas no Hemocentro do Hospital Universitário e no Laboratório de Física Nuclear Aplicada da Universidade Estadual de Londrina. Foi acompanhada uma portadora de talassemia maior e quatro pessoas sadias. Foi utilizado um sistema portátil de XRF constituído de uma fonte de Raios X de 238Pu e

logo com o seu médico, e certifique-se do risco que implicam na gravidez. Talassemia A talassemia, também denominada de anemia mediterrânea, é um problema de ordem genética. É um tipo de anemia hereditária causada pela redução ou ausência da síntese da cadeia de hemoglobina (uma proteína localizada no interior dos glóbulos vermelhos e que tem a função de transportar o oxigénio). Existem dois tipos de talassemia: Talassemia Alfa: é a forma mais comum das talessemias, sendo…

hereditária, causa hemólise severa em crianças pequenas. A doença é produzida por uma espectrina alfa anormal ou por uma mutação envolvendo a espectrina beta. 6) Hemoglobinopatias: -Anemia Falciforme: Na 6ª posição da cadeia beta deveríamos ter um ácido glutâmico. Dentre essas alterações temos a substituição do ácido glutâmico da 6ª posição da cadeia beta por uma valina. Se a substituição for só em uma cadeia temos traço falcêmico, ou paciente AS. Se a alteração for nas duas cadeias…

Diferença entra a hemoglobina F para S, diferença de alguns aminoácidos presente na Hemoglobina, grupo M, diferença entre cadeia alfa para a beta A Hemoglobina é um hetero-tetrâmero formada por 2 tipos de globinas: a e b. Max Perutz e John Kendrew resolveram a estrutura 3D da hemoglobina em 1959 Para Ala e beta hélices, temos: Alfa-hélice e beta-plana são as duas principais conformações da estrutura secundária de proteínas. De acordo com a estrutura primária, a estrutura secundária tem

produção das cadeias de hemoglobina são as talassemias (alfa ou beta-talassemias, de acordo com a cadeia cuja síntese está prejudicada). A hemoglobina do ser humano adulto (hemoglobina A) é uma proteína formada por duas cadeias alfa e por duas cadeias beta, codificadas por genes diferentes. As hemoglobinopatias são causadas por uma alteração em um desses genes, afetando a estrutura da molécula (hemoglobinopatia estrutural) ou sua taxa de produção (talassemia). Fonte: Centro de…

proteína comum, presente tanto na corrente sangüínea, quanto nas células cerebrais, pode ser a pista que faltava para prever ou combater de forma decisiva o mal de Alzheimer, doença neurodegenerativa que se caracteriza pelo acúmulo de placas da proteína beta-amilóide no cérebro. Quando a doença se manifesta, por volta dos 65 anos, ela começa a causar destruição maciça dos neurônios, até que o paciente morre. A descoberta, feita por cientistas da Faculdade de Medicina da USP, aponta…

cadeias de globina têm sido agrupadas conforme suas similaridades genéticas e estruturais devido às sínteses multigênicas especificas para cadeias de globina dos tipos alfa e beta.  Genes do cromossomo 16 definem a produção de globina alfa e zeta.  Genes localizados no cromossomo 11 sintetizam as globinas beta, delta, gama e épsilon. GRUPAMENTO HEME  O grupo heme é composto por um anel porfirínico no qual se acomoda em seu centro um átomo de ferro ligado a quatro…

aproximadamente 64000, sendo que nos invertebrados pode variar de 23.600 em alguns equinodermes (Thyone sp) a 3.000.000 em alguns poliquetas (Arenicola sp e Serpula sp) (Schmidt-Nielsen, 1993). As cadeias alfa contêm sete alfa-hélices sendo que as cadeias beta possuem oito. Estas hélices são designadas por letras do alfabeto (A a H), sendo interrompidas por segmentos não helicoidais denominados AB, BC e assim por diante. Um pequeno segmento não helicoidal precede a primeira alfa-hélice…

Anemia  Problemas cardiorespiratórios Talassemias são distúrbios genéticos   Mutações reduzem a síntese ou a estabilidade das globinas α ou β. O desequilíbrio na proporção entre as globinas explica a fisiopatologia.   As globinas que são produzidas normalmente precipitam-se na célula destruindo a célula. Anemia manifestada é também hipocrômica e microcítica. Talassemias  Alfa-talassemias   Ásia Beta-talassemias  Mediterrâneo Talassemias maior e menor  O…