graduando

HEMOGLOBINOPATIAS

HEMOGLOBINA

A molécula

HEMOGLOBINA
 Substância com peso molecular de pigmentada e formada por duas par tes

64.500

dáltons,

 Uma porção que contém ferro, denominada heme
 Uma porção protéica denominada globina

 A principal função da hemoglobina é promover a absorção, o transpor te e a liberação do oxigênio aos tecidos.

ESTRUTURA
Regiõ es da Glo bina

SUPERFÍCIE EXTERNA : Aminoácido s polares e hidrofílicos. Estruturalmente repres enta a p o s i ç ã o d a m o l é c u l a d e s p r ov i d a d e d o b r a d u r a s .

SUPERFÍCIE

INTERNA :

Aminoácidos

não-po lares

e

hidrofóbicos.

Estruturalmente

r e p r e s e n t a a s r e g i õ e s d o b r a d a s d a m o l é c u l a , b e m c o m o e s t a b e l e c e a p r o te ç ã o d o g r u p o h e m e p o r m e i o d a fo r m a ç ã o d e u m a b o l s a to t a l m e n t e i m p e r m e á v e l fo r m a d a p o r aminoácidos. ESTRUTURA
 As cadeias de globina têm sido agrupadas conforme suas similaridades genéticas e estruturais devido às sínteses multigênicas especificas para cadeias de globina dos tipos alfa e beta.
 Genes do cromossomo 16 definem a produção de globina alfa e zeta.

 Genes localizados no cromossomo 11 sintetizam as globinas beta, delta, gama e épsilon.

GRUPAMENTO HEME
 O grupo heme é composto por um anel porfirínico no qual se acomoda em seu centro um átomo de ferro ligado a quatro átomos de nitrogênio.
 A estrutura forma um sistema conjugado (duplas alternadas) confere alta estabilidade já que há ressonância.

O grupo heme composto pela molécula anelada de porfirina e o ferro em sua região central

GRUPAMEN
TO HEME

DOSAGEM DA HEMOGLOBINA
 É dosada pelo método da cianometa-hemoglobina ou pode ser obtida pelo método de Coulter.
 A dosagem da hemoglobina é um dado fundamental para o diagnóstico de um estado anêmico, embora o valor do hematócrito corresponda de per to às variações da