Beta Talassemia

transporte de oxigênio dentro do eritrócito. Tipos de hemoglobina: HbA; HbF e HbA2. Dentre essas a a HbA representa 96-98% nos indivíduos maiores de 6 meses. Estruturalmente a Hemoglobina é um hetero-tetrâmero formada por 2 tipos de globinas: alfa e beta. O grupo heme das globinas é responsável pela ligação ao oxigênio. Veja abaixo a estrutura do grupo heme: Equipe Educa Far Concursos – CONCURSO EXÉRCITO-FARMÁCIA Página 5 Professora Maria ANEMIA É definida…

fisiopatologia da vaso-oclusão. As manifestações clínicas mais importantes, como anemia, dor e insuficiência de múltiplos órgãos são abordadas. Além disso, os fatores que modulam a gravidade da doença falciforme, como os haplótipos, a coherança de α-talassemia, mutações em genes relacionados a trombofilia e elevação da hemoglobina fetal são revistos. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):207-214. Palavras-chave: Doença falciforme; fisiopatologia; inflamação; moléculas de adesão.…

cor ao sangue e atua no transporte do oxigênio, é encontrada dentro das hemácias e é sintetizada durante a eritropoiese. No homem, a principal hemoglobina encontrada é a hemoglobina A, que é composta por duas cadeias alfa e duas cadeias chamadas de beta. As hemácias são células que vivem em média 120 dias, depois disso são destruídas principalmente no baço. Esse órgão tem forma oval e está localizado na porção superior esquerda do abdome, abaixo do diafragma e atrás das costelas inferiores.

exclusivamente nos eritrócitos; sua principal função é transportar oxigênio dos pulmões até os capilares dos tecidos. A hemoglobina A, a principal hemoglobina em adultos, é composta por quatro cadeias polipeptídicas – duas cadeias alfa e duas cadeias beta – unidades por meio de interações não-covalentes. Cada subunidade contém segmentos de estrutura em hélice, além de uma fenda, ou bolso, onde se liga o grupo heme, de forma similar ao descrito para mioglobina. A molécula tetramérica da…

Quando alterados em relação ao tamanho são denominados: • Micrócito: apresenta-se menor que o normal, com diâmetro abaixo de 6μ; origina-se de microeritroblastos e é a forma alterada mais comum; geralmente ocorre nas DEFICIÊNCIAS de FERRO e nas TALASSEMIAS; • Macrócito: apresenta-se maior que o normal, com diâmetro de 8,5 - 10μ; origina-se de macroeritoblastos e geralmente ocorre por DEFICIÊNCIA de VITAMINA B12 e de ÁCIDO FÓLICO; • Megalócito: apresenta-se bem maior que o normal, com…

pública no Brasil: a hemoglobina S, a hemoglobina C e a talassemia beta. Enquanto as duas primeiras, pela sua alta freqüência entre afros descendentes, apresentam importância nacional, a talassemia beta possui uma importância regional, em virtude da sua alta freqüência entre os descendentes de italianos. Existem hoje no Brasil milhões de heterozigotos dos genes da hemoglobina S (heterozigotos AS), da hemoglobina C (heterozigotos AC) e da talassemia beta (heterozigotos AT). A prevalência…

detectada pelo teste do pezinho quando a criança nasce. Talassemia: Talassemia, também conhecida como anemia do Mediterrâneo, é uma doença hereditária trazida para o Brasil pelos habitantes dos países banhados pelo mar Mediterrâneo. Sua principal característica é a produção anômala de hemoglobina, uma proteína do sangue responsável pelo transporte de oxigênio para todos os tecidos do organismo. Existem dois tipos de talassemia – alpha e beta – que podem manifestar-se nas seguintes…

necessário distinguir os micrócitos hipocrômicos dos micrócitos da anemia hemolítica constitucional (microesferocitose hereditária), os quais são normo ou hipercrômicos. Pode ocorrer nas anemias por deficiência de ferro, anemias das doenças crônicas, talassemias e anemias sideroblásticas. Os eritrócitos das crianças sadias são menores que os dos adultos; o tamanho eritrocitário deve, portanto, ser interpretado de acordo com a idade do indivíduo. As hemácias também podem se apresenta…

pacientes, principalmente na infância. A causa mais comum de acidente vascular cerebral (AVC) na infância é a anemia falciforme, o homozigoto da hemoglobina S ou Hb SS. A doença falciforme (Hb SS e interações com outras hemoglobinopatias e talassemias) é a principal enfermidade genética da população brasileira, com 13.500 pacientes catalogados em 2006, com prevalência populacional do gene S de 1/1.200 pessoas.1 Manifesta-se com lesões em vários órgãos, causando elevada…

principais tipos de anemia são: • Anemia da carência de ferro (anemia ferropriva) • Anemia das carências de vitamina B12 (anemia perniciosa) e de ácido fólico • Anemia das doenças crônicas • Anemias por defeitos genéticos: - anemia falciforme - talassemias - esferocitose - deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase • Anemias por destruição periférica aos eritrócitos: - malária - anemias hemolíticas auto-imunes - anemia por fragmentação dos eritrócitos • Anemias…