Beta Talassemia

referentes à anemia falciforme permitem estimar a existência de mais de dois milhões de portadores do gene da hemoglobina S (HbS) e mais de oito mil afetados com a forma homozigótica (HbSS) no Brasil. A doença é causada por uma mutação no gene da globina beta da hemoglobina, dando origem a uma hemoglobina anormal, denominada hemoglobina S (HbS), que substitui a hemoglobina normal denominada hemoglobina A (HbA). Somente os homozigotos SS possuem a anemia falciforme. Em geral, os pais…

proteínas do plasma são: Albuminas: As albuminas são sintetizadas no fígado e tem papel importante na regulação osmótica coloidal do sangue além de transportar alguns metabólitos insolúveis. Sua deficiência causa edema generalizado. Alfa, beta e gamaglobulinas: A alfa e a beta globulina, também produzidas no fígado, transportam íons metálicos, lipídios ligados a proteínas e vitaminas lipossolúveis. As gamaglobulinas são anticorpos, também chamadas de imunoglobulinas, produzidas por…

hereditária, em anemias hemolíticas adquiridas e após transfusões sangüíneas. Eliptócitos: São eritrócitos que têm a forma elíptica ou oval, também chamados de ovalócitos. São vistos na anemia ferropriva, os quais aparecem finos e alongados, nas talassemias, anemias mieloptísicas e anemias megaloblásticas, na eliptocitose hereditária a extensão sangüínea se caracteriza por apresentar mais de 25% de eliptócitos. SEÇÃO: Hematologia MANUAL DE PROCEDIMENTOS OPERACIONAIS PÁG 11…

favorecida pelo traço falciforme (heterozigoze), e em decorrencia da miscigenaçao, pode ser encontrado em não brancos e brancos (MARTINS, SOUZA, SILVEIRA, 2010, p.378). A produção da hemoglobina S decorre da troca de um aminoácido na cadeia beta da globina, resultando em profundas alterações nas propriedades físico-químicas da molécula da Hb quando desoxigenada. Essas alterações culminam na mudança da forma da hemácia para a de foice que não transitam devidamente nos capilares,…

plaquetária anormal ( diminuída ou ausente em ADP, colágeno e epinefrina ). Estes paciente ( com trombopatia) também têm demonstrado presença de anticorpos antiplaquetas. Agregação anormal também está presente em quase metade dos pacientes com beta-talassemia major. DROGAS QUE INIBEM A AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA: ácido acetil-salicílico; anti-histamínicos; clordiazepóxido; corticosteróides; diazepam; dipiridamol; furosemida; gentamicina; ibuprofeno; indometacina; fenotiazídicos;…

As proteínas plasmáticas correspondem a 7% e os sais inorgânicos, a 0,9%, sendo o restante formado por compostos orgânicos diversos, tais como aminoácidos, vitaminas, hormônios e glicose. As principais proteínas do plasma são as albuminas, as alfa, beta e gamaglobulinas, as lipoproteínas e as proteínas que participam da coagulação do sangue, como protrombina e fibrinogênio. 2.2 Formação dos Eritrócitos (hemácias) Os eritrócitos, ou hemácias dos mamíferos, são anucleados e contêm…

hemolítica congênita); Talassemia; Síndrome de Gilbert – Distúrbio hereditário multifatorial que afeta a maneira que a bilirrubina é processada pelo fígado e provoca icterícia; Hipotireoidismo congênito Síndrome de Lucey-Driscol; Doença de Gaucher; Doença de Niemann-Pick. 3. Icterícia do leite materno (ILM) Foi identificada pela primeira vez na década de 1960. Embora várias causas tenham sido sugeridas, a teoria atual concentra-se em níveis elevados da enzima…

3. Linfomas: Tipo de câncer dos leucócitos que circulam no sangue, vasos linfáticos. Basicamente são divididos em: Linfoma de Hodgkin; Linfoma Não-Hodgkin. 4. Anormalidades Herdadas das Hemácias (células vermelhas do sangue): Beta Talassemia Maior (Anemia de Cooley); Anemia de Blackfan-Diamond; Aplasia Eritrocitári Pura; Anemia Falciforme. 5. Distúrbios Proliferativos das Células Sanguíneas: Anemias, Anormalidades Plaquetárias Herdadas, Distúrbios…

índice de anisocitose (RDW) alto. Problema na Hemoglobina Anemia Hipocrômica Sideroblástica Ferropriva/D. Crônica Protoporfirina Heme Microcítica Globina Talassemias Falciforme Fe Heme Hemoglobina Anemias Microcítica Hipocrômica ↓Ferro  Ferropriva e D. Crônica Protoporfirina Fe Heme Ferropriva D. Crônica Sideroblastica Talassemia Ferritina (estoque) Saturação de transferrina Transferrina (TIBC) Protoporfirina ↓ ↑ ↑ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓ Não altera ↑ ↑ Não altera (UFPE-…

imaturos. A circulação êntero-hepática elevada de bilirrubina decorre da escassa flora intestinal e da maior atividade da enzima beta-glicorunidase na mucosa intestinal. Existe diminuição da conversão de mono e diglicuronídeos de bilirrubina em urobilinogênio devido à pequena quantidade de bactérias intestinais, tornando os glicuronídeos suscetíveis à desconjugação pela beta-glicuronidase. Isso se reflete na entrada da bilirrubina não conjugada pela circulação êntero-hepática e na…