Doenças Priônicas DCJ

Doenças Priônicas

• Doença neuropsiquiátrica progressiva
Duração dos sintomas > 6 meses
• Investigação não sugere outro diagnóstico
• Sem exposição iatrogênica a príons
• Sintomas psiquiátricos inaugurais
• Dores/disestesias dolorosas persistentes
• Ataxia
• Miodonia ou coreía ou distonia
• Demência

Classificação das doenças Priônicas
• Humanas
• Esporádicas
• Hereditárias
• Adquiridas Proteína infecciosa causadora da doença da vaca louca (encefalopatia espongiforme) em bovinos e da doença de Creutzfeldt-Jakob (encefalopatia espongiforme humana).
O gene que codifica essa proteína está normalmente presente nos mamíferos, no entanto, de forma inativa. Quando esse gene sofre algum tipo de mutação, ele pode produzir príons modificados que podem se tornar patogênicos. Uma vez formados, esses príons tem a capacidade de induzir os príons normais a se tornarem patogênicos também, agravando a doença

• A figura abaixo mostra alteração conformacional de uma proteína de membrana de nerônios forma normal à esquerda.
• E a alterada à direita, percebe-se a alteração nos padrões de estrutura secundária .
• Se propaga como uma infecção comum
• A (DCJ) A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a mais freqüente das raras doenças priônicas humanas, com incidência anual estimada de 1 (um) caso por milhão de habitantes. Tratando-se de uma doença fatal com menos de um ano de evolução.
• A (DCJ) foi descrita pela primeira vez nos anos vinte, na Alemanha, por Hans Gerhard Creutzfeld o qual relatou uma demência progressiva fatal associada com espasticidade e mioclonias.
• A DCJ é a forma mais comum de Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET) no ser humano, que induem outras doenças como Kuru, GestmansStraussler-Scheinker Sindromyy(GSS) e a Insônia Familiar Fatal (FFI).

PREVENÇÃO DURANTE AUTOPSIA
• Autopsia
• Evitar ferimentos cortantes ou penetração usando luvas adequadas (teflon ou metálicas), proteção ocular e oral.
• Usar proteção de