DOENÇA DE CREUTZFELDT JAKOB

DOENÇA DE CREUTZFELDT JAKOB

RECIFE
ABRIL DE 2011

Introdução
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem neurodegenerativa humana, invariavelmente fatal e de rápida progressão, tal desordem é atribuída a um isômero anormal de uma glicoproteína, conhecida como proteína do príon(PrP). A DCJ é constituída, na maioria dos casos de um quadro de demência rapidamente progressiva com sinais piramidais, extrapiramidais, cerebelares e alterações típicas do eletroencefalograma, apresenta incidência de 1 caso para cada 1milhão de habitantes ao ano com idade média de 60 anos e tem sua distribuição semelhante entre homens e mulheres.
A DCJ é a mais freqüente das doenças priônicas humanas apresentando quatro subtipos: 1. Esporádico ( atinge aproximadamente 87%, causa ainda desconhecida); 2. Familiar (sendo a menor percentagem obtida, 10%) autossômica dominante; 3. Iatrogênica: transmitida por tecidos humanos em casos de transplante de córnea, enxertos de duramáter, infusão de hormônio de crescimento retirado de hipófise humana etc.; e 4. DCJ nova variante (vDCJ) que estar relacionada com epidemia de encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como “ doença da vaca louca”. A DCJ é uma degeneração neuronal resultante do acúmulo da isoforma patológica da proteína priônica celular normal, com a estrutura reformulada, a proteína interrompe a função e determina a morte neuronal.
ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES

Encefalopatias espongiformes são doenças causadas por um agente protéico denominado proteína do príon, estas doenças são caracterizadas por uma vacuolização do sistema nervoso Central gerada por uma forma anormal da proteína PrP que se transforma de maneira desconhecida em PrPsc . Estas encefalopatias podem ser de dois tipos Encefalopatias Espongiformes Bovinas/Animais e Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis , o primeiro grupo inclui doenças como a “MAD COW” ou doença da vaca louca ,versões felinas e