Doen a de Creutzfeldt Jakob DCJ

DOENÇA DE
CREUTZFELDT
JAKOB - DCJ
Alunos: Samuel, André Luis e Adriana.

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• Definição
• Hans Gerhard Crezutzfeldt e Alfons
Maria Jakob

• Como se pega?
• Epidemia em Kuru

• Diagnóstico
• Nova Variante da DCJ

DEFINIÇÃO
• A Doença de Creutzfeldt-Jakob
(DCJ) Encefalopatia espongiforme transmissivel, é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida, ataques epilépticos e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo. Devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon.
• Príon é um agente infecioso composto por proteínas com forma aberrante. Tais agentes não possuem ácidos nucleicos ao contrário dos demais agentes infecciosos comuns como vírus, bactérias, fungos e parasitos. Voltar

DESCOBRIMENTO

• Hans Gerhard Creutzfeldt e
Alfons Maria Jakob foram os dois neuroligistas alemães que primeiro descreveram a doença no inicio do século XX. Porém, os primeiros casos relatados por eles, o diagnostico era completamente diferentes dos de hoje. Sujere-se que os pacientes que tinham DCJ em meados de 1920 tinham outros disturbios. Voltar

• A DCJ se apresenta em três formas: • Adquirida
• Hereditária
• Esporádica

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ADQUIRIDA

• Na forma adquirida, a proteína defeituosa é transmitida iatrogenicamente ao paciente, seja pela utlização de medicamentos ou implantes.
Neste caso, ocorre uma invasão do corpo do paciente por um príon externo a ele.

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HEREDITÁRIA

• A proteína defeituosa não é transmitida de uma fonte externa mas é produzida pelos próprios genes do paciente. Na sua forma hereditária, o alelo do gene cuja a ação resulta no príon defeituoso é herdade mendelianamente. Ou seja, existem famílias em que existe uma aior probabilidade de ocorrer a DCJ por que elas apresentam uma maior incidência do alelo do gene causador da doença. Estes casos familiares são raros e se concentram na Europa Oriental
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ESPORÁDICA