Príons

Departamento de Biologia Celular e Molecular

Projeto: Desenvolvimento de Casos Clínicos para
Aplicação no Ensino de Biologia Celular e
Molecular para Medicina
Tema: Prions
Monitora: Marcelle da Costa Frickmann, Monique Martins
Jordão
Orientadores: Profas. Lídia Maria da Fonte Amorim e
Patricia Burth

Prions
 O que são ?
 Como foram descobertos?
 O que causam?
 Outras doenças
 Como são transmitidos?
 Tratamento e Profilaxia
 Novidades

O que são?
Os prions são proteínas modificadas causadoras de doenças neurodegenerativas e que apresentam resistência à ação das proteases

Características:
Sequência de aminoácidos
O prion é idêntico à proteína normal
Modificações pós-traducionais

Diferença
Possuem sua estrutura secundária formada por folhas -pregueadas ao invés de apresentarem um arranjo α-hélice;

PrP

PrPSc

PrPSc
PrP

Auto-replicação
Sem efeito
“infecção”

doença

PRP

PRPSc

PRPSc

Como foram descobertos ?
1960 – mistura de agentes causadores de doenças
Ácidos nucléicos
Tikvah Alper – proteínas

ABSURDO

Em 1972, o neurologista Stanley Prusiner após perder um paciente com
CJD (Doença de Creutzfeldt – Jakob) revê a literatura e começa a fazer correlações entre algumas doenças neurodegenerativas.

A partir daí,surge uma nova classificação para os agentes infecciosos: os
PRIONS - Proteinaceous Infectious Only Particle (Partícula Infecciosa
Puramente Protéica).

Fonte: Scientific
American Brasil
Setembro de
2005

O que causam?
Doenças neurodegenerativas fatais conhecidas como Encefalopatias
Espongiformes, como por exemplo:

Kuru
Afetava a tribo dos Fore em Papua – Nova Guiné
Causava ataxia e demência
Extinta com o término de rituais de canibalismo
Há contaminação de animais de laboratório por meio de injeção de tecido nervoso contaminado

FONTE: http://pathology.mc.duke.edu/neuropath/CNSlectur e2/kuru.jpg

O que causam?
Scrapie
Doença dermatológica e