Príons

PRÍONS

1 - Proteínas de ocorrência natural encontrada no tecido nervoso e no cérebro que pode adotar múltiplas formas. As forma anormais (modificadas) levam a doenças e apresentam resistência a ação proteases.
Características :
• É idêntico a proteínas normais em relação a sequencia de aminoácidos e mudanças pós transcricionais. A diferença é que Possuem sua estrutura secundária formada por folhas-pregueadas ao invés deapresentarem um arranjo α-hélice;
• Apesar de não apresentarem material genético (DNA ou RNA) são capazes de produzirem cópias de si mesmo.
• Não produzem resposta imunológica.
• Resistentes ao congelamento, ao ressecamento, ao calor do cozimento normal dos alimentos, à pasteurização e à esterilização por procedimentos usuais.

2 - A maioria das doenças causadas por príons se manifestam na fase adulta. A faixa etária exata varia de acordo com o tempo de incubação de cada doença e sua causa.
Em relação a distribuição, são doenças muito raras. A doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica, por exemplo, tem ocorrência estimada de cerca de 1 caso a cada 1 milhão de indivíduos
3 – Animais também estão propensos a doenças causadas por príons modificados. A exemplo disso estão incluídos diversos mamíferos como ovinos e bovinos, ou até mesmo aves como o avestruz.
4 – Causam a degeneração das células nervosas, com isso o tecido cerebral se torna espongiforme. Por isso, as doenças causadas por príons são conhecidas como encefalopatias espongiformes. Isso acaba afetando diversos órgãos e assim comprometendo os diversos sistemas do organismos, já que o bom funcionamento desses depende também do bom funcionamento do sistema nervoso, que no caso se encontra patológico.

6 - Apesar de todas as doenças priônicas serem, até o momento, incuráveis, existe tratamento. O tratamento envolve o uso de medicamentos que controlam os sintomas como Quinacrinae e Flupirtina, porém sua eficácia ainda não é