príons

PRÍONS
O que são?
São partículas compostas apenas por proteínas normais do organismo, que quando modificadas tornam-se patogênicas. Ao se acumular no organismo essa proteína mutada leva à morte de neurônios, deixando o cérebro com aspecto esponjoso e causando doenças degenerativas do sistema nervoso central. Os príons são responsáveis pelas encefalopatias espongiformes transmissíveis em uma variedade de mamíferos, incluindo os humanos. Todas as doenças priônicas conhecidas afetam as estruturas cerebrais outros tecidos neurais, não possuem cura e são sempre fatais.
Características:
Não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de neutralizar essa partícula infectante, o que torna ainda mais rápida a sua disseminação.
Podem ser infecciosos ou transmitidos hereditariamente.
Compostos por proteínas, os príons são fabricados pelas próprias células dos mamíferos.
Os príons são capazes de produzir cópias de si mesmos, apesar de não possuírem nenhum tipo de ácido nucléico (DNA ou RNA).
Não desencadeia resposta imunológica.
Resistentes ao congelamento, ao ressecamento, ao calor do cozimento comum dos alimentos, à pasteurização e à esterilização por procedimentos usuais.
Causam doença neurodegenerativa por formação de agregados extracelulares dentro do sistema nervoso central.
O príon é idêntico à proteína normal.
Os príons tendem a se agregar e são capazes de se combinar com moléculas da proteína celular e induzir nestas a mudança de conformação, tornando-as patogênicas.
O que causa a doença?
Encefalopatias espongiformes transmissíveis têm origem genética (o próprio organismo passa a produzir proteínas modificadas) ou pelo contato com tecidos contaminados por príons.
Sintomas:
Os sintomas neurodegenerativos podem incluir convulsões, demência, ataxia e mudanças comportamentais e de personalidade. Além de variar conforme a doença em questão.
Como são transmitidos?
Transplantes de membrana meníngea (dura-máter) infectada por príons, durante