Príons

PRÍONS – Proteínas Infectantes

O que são?
Príons não são vírus, nem bactérias: são modificações de proteínas normais do corpo. Embora em sua forma normal essas proteínas sejam inofensivas, o acúmulo da forma modificada pode levar à morte de neurônios. Não possuem material genético e são resistentes a degradação.

Quando aparecem?
A maioria das doenças causadas por príons aparece na idade adulta. A faixa etária exata varia de acordo com o tempo de incubação de cada doença e sua causa.

O que muda no sistema nervoso?
Com a degeneração das células nervosas, o tecido cerebral adquire um aspecto esponjoso. Por isso, as doenças causadas por príons são conhecidas como encefalopatias espongiformes.

O que causa a doença?
Encefalopatias espongiformes têm origem genética (o próprio organismo passa a produzir proteínas modificadas) ou pelo contato com tecidos contaminados por príons. Uma vez no corpo, o príon induz proteínas normais a também se transformarem em príons, e a doença evolui à medida que o acúmulo de príons no sistema nervoso dá origem aos sintomas.

Sintomas
Os sintomas variam conforme a doença em questão. São elas:

Kuru
Teve sua origem em rituais canibalísticos. Os pacientes, principalmente mulheres e crianças, adoeciam ao entrarem em contato direto – por ingestão ou através de cortes e queimaduras – com tecido nervoso de cadáveres contaminados. Com a identificação da forma de contaminação, esses rituais foram abandonados e a doença foi erradicada. Os primeiros sinais eram movimentos involuntários e tremores, dificuldade para falar e engolir. Posteriormente, havia instabilidade emocional com risadas incontroláveis, além de demência moderada. Nas fases mais adiantadas o doente ficava mudo, flácido e bastante debilitado.Tratava-se de uma doença progressiva e incurável, com até dois anos de evolução. Quanto mais jovem o doente, mais rápida era a sua evolução.

Insônia Familiar Fatal (IFF)
É uma doença hereditária que progride de forma rápida