Prions
O que é?
Em inglês: Proteinaceous infections
•Agente infeccioso desprovido de material genético
(DNA e RNA) e composto apenas por proteína
(PrPsc).
•Quase idêntica a uma proteína normalmente produzida pelas células do SNC denominada prion celular (PrPC).
•Há hipóteses de que essa proteína possua várias funções, como, proteção e diferenciação neuronais.
•A PrPsc diferencia-se da proteína normal PrPc por sua estrutura química secundária (conformação espacial) FONTE:brasilescola.com
(CVE, 2008; MACHADO, 2011)
• A estrutura química proporciona à molécula forte estabilidade química e insolubilidade o que torna a proteína altamente resistente aos principais agentes físicos e químicos.
Ou seja, o agente é altamente estável e resistente ao congelamento, ressecamento e calor do cozimento normal, da pasteurização e da esterilização à temperatura e tempo usuais. Carreta da Saúde
Maio/2013
(CVE, 2008; MACHADO, 2011)
O que causa?
• Os príons tendem a se agregar e são capazes de se combinar com moléculas da proteína celular e induzir nestas a mudança de conformação, tornando-as patogênicas. • Ao se acumular no organismo essa proteína mutada leva à morte de neurônios, deixando o cérebro com aspecto esponjoso e causando doenças neurodegenerativas fatais
(Encefalopatia
Espongiforme
Transmissível)
que acometem humanos e animais.
(BRASIL, 2006)
Carreta da Saúde
Maio/2013
Doenças Priônicas
FONTE:vejabril.com.br
FONTE:mundoeducação.com
Alguns exemplos:
•Kuru
• Encefalopatia espongiforme bovina
(BSE) ou mal da vaca louca
• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que atinge cerca de 1 em 1,5 milhões de pessoas ano.
Carreta ao da Saúde
Maio/2013
FONTE:ciencemuseum.org
Transmissão
• Acredita-se que ocorra por mecanismos como:
• Genética (mutação espontânea da proteína);
• Iatrogênia (intervenções neurocirúrgicas, transplante de tecidos contaminados, contato com líquor, etc)
• Consumo de carne contaminada;
FONTE:infoescola.com
FONTE: HIC.org
Carreta da Saúde
Maio/2013