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A Encefalopatia Espongiforme Bovina - EEB, também conhecida como "doença da vaca louca", é causada por um novo tipo de agente infeccioso denominado prion, derivado de uma proteína da membrana de células nervosas que quando modificada, provoca um quadro degenerativo crônico e transmissível do sistema nervoso central (SNC) de bovinos.
Recentemente foi descrita que a versão normal da proteína celular é abundante na superfície dos neurônios, desde os répteis aos mamíferos, que tem por função o bom funcionamento do cérebro enquanto que a versão modificada, o prion, causa a "doença da vaca louca", devido a sua acumulação no tecido cerebral de bovinos, provocando uma gradual deterioração. Observado ao microscópio, o cérebro do animal doente apresenta lesões características que lhe dão o aspecto de esponja, o que explica seu nome. Não está totalmente esclarecido o mecanismo pelo qual a proteína anormal produz as alterações patológicas no cérebro dos indivíduos ou animais afetados.
A origem do Prion é ainda motivo de controvérsia. A teoria mais aceita postula que a proteína celular normal (PrPc) sofreria uma mudança de conformação, formando um tipo insolúvel e patogênico que é o . Por sua vez, a proteína priônica (PrPsc) induziria a transformação de mais proteínas normais em formas anormais, iniciando uma reação em cadeia que aumentaria a produção de PrPsc.
Ao contrário de outros agentes infecciosos como vírus e bactérias, o Prion é o único agente que não estimula uma resposta imune detectável ou reação inflamatória no hospedeiro, como também é altamente resistente aos procedimentos convencionais de inativação.
A doença já foi relatada em bovinos de cerca de 20 países, embora acima de 90% dos casos tenha ocorrido na Grã-Bretanha, onde foram detectados os primeiros casos em 1986, somando até 2003 o total de 183.616 casos, principalmente em vacas leiteiras com mais de 3 anos. Contudo, dados epidemiológicos e revisões de