Síndrome de Pierre Robin

SÍNDROME DE PIERRE ROBIN A Síndrome de Pierre Robin, patologia neonatal mais conhecida como seqüência de Pierre Robin, leva esse nome devido à tríade de anomalias que seus portadores apresentam: micrognatia, glossoptose (retração da língua) e fissura de palato. Foi descrita pela primeira vez no ano de 1891, por Lannelongue e Menard. Em 1926, Pierre Robin publicou o caso de uma criança que apresentava a sintomatologia completa da síndrome. Na década de 70, esta patologia já era conhecida pelo nome de síndrome de Pierre Robin. A fissura palatina ocorre na maioria dos casos (cerca de 60 a 80%) -e em sua maioria, a fissura submucosa é mais comum- mas pode estar ausente em alguns deles. No período neonatal, as complicações dessa tríade são mais freqüentes e mais graves, pois, podem ocasionar obstrução das vias aéreas e dificuldades alimentares. As manifestações da síndrome são diferentes em cada indivíduo, podendo levar tanto a leves dificuldades quanto a óbito (em casos de graves crises de asfixia com intervenção médica tardia). Algumas características marcantes também são a respiração estridente, crises recorrentes de cianose e retardo mental em baixos percentuais. Os portadores de Pierre Robin correm altos riscos de desenvolverem Hipóxia, alterações do sistema auditivo (anormalidades auriculares, atresia do conduto auditivo, aplasia dos canais laterais semicirculares, entre outros), e alterações na anatomia nasal e da orofaringe. Até o momento, a causa desta patologia não foi

artigo ANALISE : CARACTERÍSTICAS ACÚSTICAS DA OCLUSIVA GLOTAL ASSOCIADA À SEQUÊNCIA DE PIERRE ROBIN: ESTUDO DE CASO TERESINA-PI 2014 JOSELENE NÁDJA SOUSA ANALISE : CARACTERÍSTICAS ACÚSTICAS DA OCLUSIVA GLOTAL ASSOCIADA À SEQUÊNCIA DE PIERRE ROBIN: ESTUDO DE CASO TERESINA-PI 2014 RESUMO Trata-se de um artigo do tipo estudo de caso, foi aceito pela revista CEFAC em 2011, porém só foi publicado…

Copyright © 2005 by Sociedade Brasileira de Pediatria ARTIGO DE REVISÃO Seqüência de Robin – protocolo único de tratamento Robin sequence: a single treatment protocol Ilza L. Marques1, Telma V. de Sousa2, Arakem F. Carneiro3, Suely P. de B. A. Peres4, Marco A. Barbieri5, Heloisa Bettiol6 Resumo Abstract Objetivo: Apresentar protocolo único que possa atender tanto às dificuldades respiratórias como às dificuldades alimentares dos neonatos e lactentes com seqüência…

CENTRO DE ESPECIALIZAÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA CLÍNICA CEFAC MOTRICIDADE ORAL SEQÜÊNCIA DE ROBIN ISOLADA: Diagnóstico e Condutas VERA REGINA PUERARI PORTO ALEGRE 2001 CENTRO DE ESPECIALIZAÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA CLÍNICA CEFAC MOTRICIDADE ORAL SEQÜÊNCIA DE ROBIN ISOLADA Diagnóstico e Condutas Monografia de conclusão do curso de especialização em Motricidade Geral Orientadora: Mirian Goldenberg VERA REGINA PUERARI PORTO ALEGRE 2001 SUMÁRIO 1. 2.…

ambos os sulcos é esticado e se rompe Nos casos bilaterais, os defeitos podem ser distintos e apresentar graus variáveis do defeito em cada lado Quando ocorre uma fenda bilateral completa do lábio e da porção alveolar da maxila, o segmento intermediário fica suspenso e se projeta anteriormente Estes defeitos são especialmente deformantes devido à perda do músculo orbicular dos lábios, que fecha a boca e aperta os lábios Inervação da língua Fenda mediana do lábio superior   …

palato duro e mole representam entre 25% a 30% de todos os casos de fissura. Clinicamente, a fenda palatina varia de uma úvula bífida, até completa fissura de palato mole, por meio de fissura completa ou incompleta, tanto do palato duro quanto do mole. No caso de fissuras no palato mole, esta pode resultar em alterações fisiológicas da tuba auditiva levando a anomalias do ouvido médio e dificuldades auditivas. O início das manifestações clínicas nas crianças ocorre na fala, com…

Desenvolve-se de dois primórdios: palato primário e palato secundário     Primário: forma pouco do palato duro adulto Secundário: forma parte do palato duro e do palato mole Na região ventral do palato, o mesênquima se ossifica formando os processos palatinos do osso maxilar e a região ossificada do palato O mesênquima da região dorsal do palato não se ossifica, formando o palato mole Anomalias do 1º Arco   Envolve malformações dos olhos, ouvidos,…

nódulos linfáticos da tonsila palatina 3ª bolsa faríngea: • Diferencia-se glândula paratireóide inferior, forma o timo, glândula paratireóide superior Sulcos faríngeos   Sulcos (fendas) separam os arcos faríngeos externamente;  1º par forma o meato acústico externo;  Outros são obliterados para o desenvolvimento do pescoço. Membrana faríngea  Aparecem nos assoalhos dos sulcos faríngeos(4ª semana)  Se formam entre o epitélio de um sulco e de uma bolsa  Apenas…

de lesões da face (RIBEIRO; MOREIRA, 2005).A época ideal para que ocorra a intervenção cirúrgica é seguida de controvérsias já que em algumas literaturas é indicado após o primeiro mês de vida em crianças com lábio leporino e ao 18°mês em crianças com fissura palatina (SEGRE, 2002). Porém enfatiza-se que para haver êxito em uma correção cirúrgica, deve ser realizada conforme a malformação sendo em caso de fenda labial até 3 meses; fenda palatina até 1 ano e meio; fenda labial com…

surgimento e remissão espontânea Tratamento: não necessário Língua Pilosa • Representa a hipetrofia e alongamento das papilas filiformes da língua e hiperqueratose, com deficiência da descamação normal • Causada por falta de atrito no dorso lingual – dietas líquidas ou por sondas • Pode estar associada a xerostomia • Geralmente assintomática, mas pode ocorrer prurido • A cor varia com os pigmentos (fumo, beterraba, cenoura) • Tratamento: orientações de higienização…