Síndrome de Pierre Robin

SÍNDROME DE PIERRE ROBIN
A Síndrome de Pierre Robin, patologia neonatal mais conhecida como seqüência de Pierre Robin, leva esse nome devido à tríade de anomalias que seus portadores apresentam: micrognatia, glossoptose (retração da língua) e fissura de palato. Foi descrita pela primeira vez no ano de 1891, por Lannelongue e Menard. Em 1926, Pierre Robin publicou o caso de uma criança que apresentava a sintomatologia completa da síndrome. Na década de 70, esta patologia já era conhecida pelo nome de síndrome de Pierre Robin. A fissura palatina ocorre na maioria dos casos (cerca de 60 a 80%) -e em sua maioria, a fissura submucosa é mais comum- mas pode estar ausente em alguns deles. No período neonatal, as complicações dessa tríade são mais freqüentes e mais graves, pois, podem ocasionar obstrução das vias aéreas e dificuldades alimentares. As manifestações da síndrome são diferentes em cada indivíduo, podendo levar tanto a leves dificuldades quanto a óbito (em casos de graves crises de asfixia com intervenção médica tardia). Algumas características marcantes também são a respiração estridente, crises recorrentes de cianose e retardo mental em baixos percentuais. Os portadores de Pierre Robin correm altos riscos de desenvolverem Hipóxia, alterações do sistema auditivo (anormalidades auriculares, atresia do conduto auditivo, aplasia dos canais laterais semicirculares, entre outros), e alterações na anatomia nasal e da orofaringe. Até o momento, a causa desta patologia não foi elucidada. Sabe-se que a mandíbula do feto cresce lentamente durante o período gestacional, continuando a se desenvolver lentamente também após o nascimento. O diagnóstico dessa síndrome geralmente é feito após o nascimento, por meio de um exame físico.
Tratamento: O tratamento pode ser de dois tipos: conservador ou cirúrgico. O primeiro geralmente leva a resultados positivos, gerindo a obstrução das vias aéreas por meio de medidas conservadoras, bem como as dificuldades de alimentação. Já o