Caso clínico piruvato quinase

Carboidratos: caso clínico Buscando investigar as causas de anemia hemolítica congênita entre os neonatos de uma dada população, detectou-se que sete, dentre os 218 casos de icterícia neonatal diagnosticados, apresentavam de 60 a 70% dos níveis normais de piruvato quinase (PK) e um aumento de 3 a 4 vezes na razão 2,3-bifosfoglicerato (2,3-BPG):ATP. Três das crianças necessitaram de transfusão de sangue. Outras causas de hemólise, como talassemia e deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6DP), foram descartadas. Diante da situação apresentada, responda: 1- Qual a repercussão metabólica específica esperada da redução da atividade de PK? A redução da atividade de piruvato quinase altera o processo metabólico da via de Embden-Meyerhof(forma de glicólise), causando anemia hemolítica de grau discreto a moderado. Assim, a deficiência de piruvato quinase reduz a produção de ATP, que é necessária para manter o funcionamento normal da bomba de potássio da membrana do eritrócito(hemácias). Nesta situação, potássio e água são perdidos pela célula, resultando na distorção da sua forma, com espículas(equinócitos). Essas células lesadas perdem a capacidade de deformabilidade e são destruídas prematuramente no baço causando anemia. 2- Qual a relação entre as alterações bioquímicas encontradas (reduzida atividade de PK e aumento da razão 2,3-BPG:ATP) e o quadro de anemia hemolítica e icterícia existente? A baixa atividade de PK inibe a glicólise e permite que…

A deficiência de piruvato quinase é uma doença autossômica recessiva e é um dos defeitos enzimáticos mais comuns do eritrócitos. A enzima piruvato quinase cataliza a conversão de fosfoenolpiruvato em piruvato, sendo essa uma das duas reações glicoliticas nos eritrócitos que resultam na produção de ATP. Alterações nesse enzima levam a uma discrepância entre a energia necessária para os eritrócitos e a capacidade de geração de ATP, produzindo uma lesão irreversível da membrana e resultando…

É a força exercida sobre as enzimas da via em resposta a sinais externos.  É possível que mais de uma enzima seja limitante da velocidade da via metabólica. GLICONEOGÊNESE    Rota pela qual é produzida glicose a partir de compostos aglicanos  fígado glucagon,estimula esse processo, insulina que atua de maneira oposta. Glicólise e gliconeogênese são reguladas reciprocamente. Embora a gliconeogênese ocorra durante o jejum, é também estimulada…

Saldo 2 moléculas de ATP 2 moléculas de Piruvato (3C) 2 moléculas de NADH Gliconeogênese Via metabólica importante Alguns tecidos: cérebro, hemácias, medula renal,cristalino e córnea ocular, testículos e músculo em exercício Suprimento contínuo de glicose Gliconeogênese Necessidade diária de um adulto humano – glicose do cérebro 120g Glicose presente - líquidos orgânicos 20g Glicogênio -190g Reservas suficientes atender necessidades cerca de um dia…

Síntese de polissacarídeos – Armazenamento – Oxidação pela glicólise – Oxidação pela via das pentoses Glykys (doce) + lysis (quebra) Primeira via metabólica elucidada e melhor entendida Via central e quase universal do catabolismo da glicose Única fonte para algumas células Produtos 1 molécula de glicose gera 2 moléculas de piruvato – Produção de piruvato – Formação de ATP – Formação de NADH Não necessita de oxigênio Produtos Destinos do piruvato – Organismos aeróbicos: Acetil…

da Glicose 2 ATP em anaerobiose GLICÓLISE glicose 36 ATP em aerobiose Respiração Celular 1 NADH = 3 ATP 1 FADH2 = 2 ATP 2 Piruvatos ciclo de Krebs cadeia de transporte de elétrons e fosforilação oxidativa Citossol Mitocôndria Rendimento Energético Total 38 Primeira reação da via glicolítica Reação irreversível 13 Segunda reação da via glicolítica Terceira reação da via glicolítica Reação irreversível ATP e citrato (-) F-2,6, bisfosfato e AMP (+)…

Carboidratos: caso clínico sobre deficiência de piruvato quinase Buscando investigar as causas de anemia hemolítica congênita entre os neonatos de uma dada população, detectou-se que sete, dentre os 218 casos de icterícia neonatal diagnosticados, apresentavam de 60 a 70% dos níveis normais de piruvato quinase (PK) e um aumento de 3 a 4 vezes na razão 2,3- bifosfoglicerato (2,3-BPG):ATP. Três das crianças necessitaram de transfusão de sangue. Outras causas de hemólise, como talassemia…

e a fosforilação oxidativa (nas mitocôndrias). Fermentação   Via metabólica que consiste de uma séria de 10 reações enzimáticas, em que uma hexose é convertida em 2 moléculas de piruvato (na presença de oxigênio, respiração celular), ou então a 2 moléculas de lactato ou etanol e CO2 (ausência de oxigênio, fermentação). Localização intracelular: Citossol  Objetivo: Produção de ATP  Definição de glicólise: é uma via metabólica transdutora de energia livre, que…

diminuída por mudanças conformacionais da própria enzima. Essa modificação pode ser modificação alostérica ou modificação covalente = REGULAÇÃO A CURTO PRAZO. - Modificação Alostérica: Não covalente. Substrato se liga ao sítio ativo de uma subunidade e afeta a conformação de outras, facilitando a ligação de outras moléculas de substratos ao sítios ativos. Pode ser positivo (ativador) aumenta velocidade reação ou negativo (inibidor) diminuem a velocidade da reação. - Modificação…

a síntese do GLUT 4 , a célula recebendo esse sinal há uma reação em cascata através da qual são criados mais GLUT 4 , e as moléculas de glicose entram pelo GLUT 4. DESTINO DO PIRUVATO A Glicose através da glicólise origina 2 piruvatos. Em condições aeróbicas sofre descarboxilação (2 acetil-coa + 2 CO² ) ciclo de krebs (4 CO² + 4 H²O) Em condições anaeróbicas  fermentação láctica que produz ( 2 lactato) e alcoólica que produz (2 etanol + 2 CO²) REGENERAÇÃO DO NAD…