carboidratos

Carboidratos: caso clínico sobre deficiência de piruvato quinase Buscando investigar as causas de anemia hemolítica congênita entre os neonatos de uma dada população, detectou-se que sete, dentre os 218 casos de icterícia neonatal diagnosticados, apresentavam de 60 a 70% dos níveis normais de piruvato quinase (PK) e um aumento de 3 a 4 vezes na razão 2,3- bifosfoglicerato (2,3-BPG):ATP. Três das crianças necessitaram de transfusão de sangue. Outras causas de hemólise, como talassemia e deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6DP), foram descartadas. Diante da situação apresentada, responda: Qual a repercussão metabólica específica esperada da redução da atividade de PK?
Com a redução da atividade do piruvato quinase há uma alteração do processo metabólico da via Embden-Meyerhof, que é uma forma de glicose, que causa a anemia hemolítica com dois possíveis graus, o discreto e o moderado.
Dessa forma a deficiência de piruvato quinase reduz a produção de ATP, que a bomba de potássio da membrana do eritrócito necessita para seu funcionamento. Assim com o mal funcionamento da bomba de potássio ,o potássio e a agua são perdidos pela célula que ocasiona a distorção de sua forma junto com a perda de equinócitos.
Em consequência a isso as células lesadas perdem a capacidade de forma e habilidade ,e são destruídas prematuramente no baço causando a anemia hemolítica.

2- Qual a relação entre as alterações bioquímicas encontradas (reduzida atividade de PK e aumento da razão 2,3-BPG:ATP) e o quadro de anemia hemolítica e icterícia existente?
Devido à baixa atividade do piruvato quinase, que causa a inibição da glicose e permite que a hemoglobina corra livremente na corrente sanguínea, ocorre o aumento dos níveis de 2,3- bifosfoglicerato com a função de controlar a hemoglobina para que possa ocorrer a circulação de oxigênio nos tecidos, no entanto a hemoglobina possui pouca afinidade com o oxigênio quando os níveis de 2,3- bifosfoglicerato estão altos.