sindrome da hiper igm

síndrome da Hiper- igM é uma deficiência imunologia rara, onde defeitos genéticos irão resultar na combinação errada na classe das imunoglobulinas, ele é uma doença genética de transmissão hereditária onde os pacientes apresentam uma elevada quantidade de igM, e baixas quantidades de IgG, IgA. Pacientes com a síndrome da hiper IgM são suscetíveis a infecções recorrentes graves. A doença é caracterizada por diminuição dos níveis de imunoglobulina G no sangue e os níveis normais ou elevados de IgM. Um número de diferentes defeitos genéticos podem causar a síndrome Hiper IgM. A forma mais comum é herdada como um cromossomo X ligado. A maior parte das outras formas é herdada de forma autossômica recessiva e, portanto, pode afetar tanto meninos e meninas. 1 SÍNDROME DA HIPER-IGM A síndrome da hiper- IgM tem como sua principal característica a diminuição ou incapacidade do corpo na produção dos anticorpos IgG, IgA e IgE provenientes do IgM. Ela pode causar sérios defeitos genéticos em seus portadores. Com a diminuição na produção dessas imunoglobulinas os doentes tem como resultado uma imunodeficiência primaria, causada por sua vez pela diminuição dos IgG, IgA e IgE, e um grande aumento na produção de IgM. 2 FORMAS DE ADQUIRIR A DOENÇA Esta doença pode ser passada das seguintes formas: Hereditária ligada ao cromossomo X, que por sua vez infecta apenas o sexo masculino; Hereditárias autossômicas recessivas infectando ambos os sexos. 3 COMO A SÍNDREOME DA…

SÍNDROME DE HIPER-IGM Os doentes com Síndrome de Hiper-IgM (SHIGM) não têm capacidade de produzir anticorpos (imunoglobulinas) IgG, IgA e IgE apartir da IgM. É portanto característica desta doença a diminuição dos níveis séricos da IgG, IgA e IgE e níveis normais ou elevados de IgM. Diferentes defeitos genéticos foram já identificados no Síndrome de Hiper-IgM. A forma mais frequente é hereditária, ligada ao cromossoma X, afetando apenas o sexo masculino. As outras formas…

SÍNDROME DE HIPER-IgM Os doentes com Síndrome de Hiper-IgM (SHIGM) não têm capacidade de produzir anticorpos (imunoglobulinas) IgG, IgA e IgE apartir da IgM. É portanto característica desta doença a diminuição dos níveis séricos da IgG, IgA e IgE e níveis normais ou elevados de IgM. Diferentes defeitos genéticos foram já identifi cados no Síndrome de Hiper-IgM. A forma mais frequente é hereditária, ligada ao cromossoma X, afectando apenas o sexo masculino. As outras formas…

hiper-variáveis e variáveis) e dá a ela uma característica específica contra o antígeno. Um antígeno X entra no organismo e é apresentado ao sistema imune, se desenvolvendo uma resposta imune humoral. As IgM's produzidas contra o antígeno X terão a região variável da molécula para o X e irão combatê-lo.Se no organismo penetrar um antígeno Y, as IgM's com região variável X não irão atacar o antígeno Y e sim haverá a produção de IgM's com região…

dissulfeto. As cadeias leves e pesadas têm uma porção constante e uma porção variável. A porção variável apresenta o sítio de ligação ao antígeno, contendo ainda regiões hipervariáveis denominadas Regiões Determinantes de Complementariedade-1 (CDR-1), CDR-2 e CDR3, responsáveis pelas regiões de maior diversidade e especificidade de reconhecimento do antígeno. A porção constante do anticorpo contém o fragmento Fc (Fragment crystallizable) responsável pelas funções diferentes dos isotipos…

A hiper-mutação somática gera ainda mais diversidade • A hiper-mutação somática é um curioso fenômeno que afeta quase que exclusivamente as regiões codificantes das Igs, especialmente os segmentos variáveis dos linfócitos B ativados. • São criadas mutações pontuais que vão refletir em diferentes aminoácidos na seqüência final da imunoglobulina. • O mecanismo de hiper-mutação somática ainda não está esclarecido, mas sabe-se que aumenta mais 100X a diversidade de anticorpos,…

placenta e fornece ao recém nascido a imunidade que vai durar por vários meses. · IgM - É a Segunda mais abundante. É a primeira produzida em resposta a um antígeno, mas não fornece imunidade ao longo prazo. · IgE - está envolvida nas reações alérgicas e nas infecções parasitárias. Resposta Imunológica Humoral Considerações gerais Resposta Imune Humoral (RIH): é mediada por anticorpos, que são proteínas gamaglobulinas formadas por plasmócitos (linfócitos B).…

congênitas, mas esta medida está associada a sérias complicações, principalmente nos casos utilizando HLA não idêntico ao do doador. Neste sentido, melhorar o prognóstico pós-transplante – o que passa pela obtenção da estabilidade de células precursoras dos doadores, mesmo que modificações genéticas devam ser implementadas – permanece como grande desafio para os pesquisadores(4). Com base nestas ponderações, o objetivo do presente artigo é apresentar os aspectos mais significativos…

precipitação de moléculas estranhas que são agressivas, podem torná-las inócuas. Existem cinco classes de imunoglobulinas com função de anticorpos, são elas: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. Estas se diferenciam pelas suas propriedades biológicas, localizações funcionais e capacidade de lidar com os diversos antígenos. As imunoglobulinas são moléculas de estrutura tridimensional, sendo que cada uma possui duas cadeias pesadas, unidas a uma cadeia leve cada, através de duas pontes deenxofre e…

imunes podem ser patológicas quando: - Ocorre falha nos mecanismos de tolerância imunológica, ocasionando o surgimento das doenças autoimunes - Reações excessivas contra antígenos, como a produção elevada de anticorpos, formação de imunocomplexos ou ainda reação exacerbada de células T, ocasionando o surgimento das hipersensibilidades. - Reação exacerbada contra antígenos ambientais, provocando o surgimento das alergias Hiper I – Hipersensibilidade Imediata mediada por IgE -…