Erros Inatos No Metabolismo Dos Lipideos

SÃO IRREVERSÍVEL, E PROTEÍNAS DESNATURADAS PERDEM SUA FUNÇÃO E SE TORNAM INSOLÚVEIS. ALGUMAS PROTEÍNAS QUANDO SE TIRA O FATOR DESNATURANTE PODEM RENATURAR. • DOBRAMENTO INADEQUADO DAS PROTEÍNAS: O DOBRAMENTO PROTEICO É UM PROCESSO DE TENTATIVA E ERRO, QUE MUITAS VEZES PODE RESULTAR DE MOLÉCULAS DOBRADAS DE MANEIRA IMPRÓPRIA. ESSAS PROTEÍNAS DOBRADAS DE FORMA INCORRETA, GERALMENTE SÃO MARCADAS E DEGRADADAS DENTRO DAS CÉLULAS. QUANDO ESSE SISTEMA DE CONTROLE FALHA, ESSAS PROTEÍNAS PODEM…

Bioquímica II Metabolismo das Biomoléculas -Conceito de Metabolismo -Metabolismo de Carboidratos -Metabolismo de Lipídeos -Metabolismo de Proteínas -Metabolismo de Ácidos Nucleicos A importância das variações de Energia e do Transporte de Elétrons no Metabolismo Termodinâmica lida com as variações de energia que determinam se algum processo ocorrerá. Processo espontâneo, a energia livre diminui (exotérmico). Processo não-espontâneo, a energia livre aumenta (endotérmico). . Os…

Edição - 2002 DISTÚRBIOS METABÓLICOS Hipoglicemia Hiperglicemia Hipocalcemia Hipomagnesemia Hiponatremia Hipernatremia Hipopotassemia Hiperpotassemia Acidose metabólica Alcalose metabólica Alterações metabólicas na SDR e DBP Erros inatos do metabolismo HIPOGLICEMIA Hipoglicemia - glicemia < 40mg% tanto para recém-nascidos de termo como pré-termo. ETIOLOGIA 1. Hiperinsulinismo: Recém-nascidos de mãe diabética, pós-exosangüíneotransfusão com ACD, uso materno de…

diminuídos - Prematuridade extrema, RN pequeno para idade gestacional, aporte calórico inadequado, hipotermia, sepse, asfixia. • Pós-exsanguíneo-transfusão com sangue com anticoagulante - citrato fosfato dextrose (CPD). • Erros inatos do metabolismo dos carboidratos, proteínas e lipídeos. • Alterações endócrinas (insuficiência adrenal, deficiência hipotalâmica, hipopituitarismo congênito, deficiência de glucagon, deficiência de epinefrina). • Policitemia. • Uso materno de…

patogenia deve ser associado com os outros resultados. Podendo ser encontradas a cor amarela clara, amarelo citrino e amarelo escuro; a turbidez ou turvação é influenciada pela concentração urinária. Leucócitos, eritrócitos, cristais, bactérias, muco, lipídeos e materiais contaminantes podem aumentar a turbidez da amostra. A turbidez pode apresentar as seguintes classificações: turvo, levemente turvo ou límpido; a densidade indica a concentração das substâncias sólidas diluídas na…

Composição química dos seres vivos Água Carboidratos Lipídeos Proteínas Ácidos nucléicos Vitaminas Sais minerais Composição química dos seres vivos ✔Poucos elementos químicos são encontrados em abundância nos seres vivos (CHONPS); Composição química dos seres vivos ✔Todos os seres vivos apresentam os mesmos constituintes químicos que podem ser orgânicos ou inorgânicos; Composição química dos seres vivos ✔A maioria dos compostos orgânicos são formados por

absorção renal do fósforo bem como sua dosagem no sangue. Uma doença genética que causa perda descontrolada de fósforo e leva a problemas na mineralização dos ossos, Osteomalicia (amolecimento dos ossos). Características Físicas Alterações no metabolismo do cálcio; Baixas dosagens do fósforo; Carência de vitamina D nas epífises dos ossos longos; Rarefação óssea; Defeitos na estrutura dos dentes; Braços; Pernas; Pélvis; Fraqueza progressiva; Deformidades na coluna,…

rara doença hereditária autossômica recessiva, que se caracteriza pela presença de atrofia coriorretiniana progressiva resultando na gradativa deterioração da visão noturna e periférica, causando cegueira. Esta doença é consequência de um erro inato do metabolismo. O gene mutado é encontrado no cromossomo 10 e é responsável por codificar uma enzima denominada ornitina cetoácido aminotransferase (OAT). Diferentes mutações na OAT é que determinam a severidade da sintomatologia da doença.…

como saliv a, facilita a deglutição. A ÁGUA DE VARIA ACORDO: a) idade: quanto mais jov em, mais água. b) m etabolism o: quanto maior o metabolismo, mais água. c) espécie: v aria de espécie para espécie, mas se mantém constante dentro da mesma espécie. 2. SAIS MINERAIS Os sais minerais são substâncias essenciais ao bom funcionamento do metabolismo, participando da estruturação do organismo (constituindo os ossos) e até mesmo integrando reações direta ou indiretamente v itais,…

O SISTEMA DIGESTÓRIO E O METABOLISMO DA FENILALANINA NOS FENILCETONÚRICOS Belo Horizonte 2011 Carlos Eduardo Élea Pampolini Oliveira Jaine Inácio Ferreira Kelli Fabiana Conceição Dias Laiz Marcele de Salles Samanta Catherine Ferreira Thais Coutinho Hoffman Armond Toshiko Moriya Módulo I, 1º Ciclo, Campus Guajajaras O SISTEMA DIGESTÓRIO E O METABOLISMO DA FENILALANINA NOS FENILCETONÚRICOS