Deficiencia Da Piruvato Quinase

gliconeogênese, a formação de glicose se dá a partir de piruvato! * Precursores NÃO glicídicos são transformados em piruvato ou entram na via na forma de intermediários, oxaloacetato e di-hidroxiacetona fosfato. * Os percursores são: lactato, aminoácidos e glicerol. * Lactato – formado pelo músculo esquelético quando a velocidade da glicólise excede a do metabolismo oxidativo * lactato lactato desidrogenase → piruvato * Aminoácidos são derivados…

Reação química (metilação, fosforilação...) Atividade da enzima é drasticamente alterada pela ligação covalente de certos grupos a cadeia polipeptídica, modificando grandemente sua conformação. Fosforilação é a mais comum, catalisada por proteínas quinases. E a retirada de grupos fosfato é catalisada por proteínas fosfatases, através de hidrólise. AÇÃO HORMONAL Primeiros mensageiros do sistema endócrino, atingem células alvos e alteram seu metabolismo. Receptores hormonais…

entrarão na mitocôndria. A glicólise ocorre no citosol da seguinte forma: Para que esse processo ocorra será necessário usar 2 ATPs de energia, uma molécula de glicose tem 6 carbonos, ela precisa se transformar em 2 moléculas de 3 carbonos chamada Piruvato para entrar na mitocôndria e participar do ciclo de Krebs. Nessa quebra também será liberado energia em forma de elétrons. Parte dessa energia se transforma em 4 molécula de ATPs e a outra parte será pega pelo NAD+, que se transforma…

5. A deficiência da enzima piruvato quinase é a segunda maior causa de anemia hemolítica. Explique porque esta doença se desenvolve devido à deficiência desta enzima. Qual o aspecto das hemácias de uma paciente que possui esta doença? Esta enzima está envolvida em que processo metabólico? Porque as hemácias, como forma de obtenção de energia só realizam este processo metabólico? A deficiência de piruvato quinase é um dos defeitos enzimáticos mais comuns do eritrócito. A enzima…

Ácidos graxos Os organismos vivos só podem sobreviver devido a um gasto continuo de energia. 2- Formação e transformação dos principais metabólicos e produtos: A glicose tem seis átomos de carbono e sua divisão em duas moléculas de piruvato, cada uma com três átomos de carbono, que ocorre em uma seqüência de 10 passos,os cinco primeiros constituem a fase preparatória. Nestas reações a glicose é inicialmente fosforilada no grupo hidroxila em C-6. 1)A D-glicose-6-fosfato assim formada

reconvertendo-as a grupos SH. Ao exercer sua função redutora, os grupos SH de duas moléculas de glutationa são oxidados, passando a constituir o grupo S-S da glutationa dissulfeto. A restauração da forma SH da glutationa é obrida por reação com o NADPH. A deficiência da glicose 6-fosfato desidrogenase, que catalisa a primeira reação da via das pentoses fosfato, que produz NADPH, essencial para prevenir o dano oxidativo em hemácias, oferece alguma proteção contra a malária. Como o…

tomar vários rumos distintos. Por exemplo, pode ser substrato para a glicólise (gerando ATP), sofrendo oxidação e se tornando piruvato. O piruvato segue à acetil-CoA e movimenta o ciclo de Krebs, tendo seu ápice na Cadeia Respiratória. Além disso, a glicose-6-fosfato pode ser desviada para a síntese de pentoses, que são importantes para a formação de nucleotídeos. O piruvato, por sua vez, originado da glicólise, é importante para a formação de diversos aminoácidos. Na hemácia, também,…

1. Podemos definir a glicólise como: A) Via catabólica central que ocorre no citosol e produz, entre outros, 2 de moléculas de piruvato, a partir de uma molécula de glicose. B) Única via catabólica que ocorre nas mitocôndrias, e produz, entre outros, 2 moléculas de piruvato, a partir de uma molécula de glicose . C) Única Via catabólica fornecedora de ATP para o organismo. D) Via anabólica que utiliza glicose como combustível. 2. Logo que entra na célula a…

muito NADH e estimula lactato desidrogenase a produzir lactato, matando hepatócito). 2 ­ Piruvato Desidrogenase, o fato dela precisar de cofatres como a Vit. B1 (Glicólise) e conectar Glicólise à Ciclo de Krebs 3 ­ Características gerais do Ciclo de Krebs, tal como o fato dele ser uma via ANFIBÓLICA (Ciclo de Krebs) 4 ­ Glicose 6 Fosfatase, Frutose 1,6 difosfato e a enzima que converte piruvato em fosfoenol piruvato (Gliconeogênese). Importante saber que o objetivo é sintetizar…

vitaminas? Embora nem todas as vitaminas sejam aminas, elas são sempre compostos orgânicos requeridos na alimentação em pequenas quantidades. Um composto orgânico é considerado uma vitamina se a ausência desta na dieta resulta em sintomas de uma deficiência em particular. 28. Quais são as vitaminas lipossolúveis e a principal função de cada uma delas? Vitamina A (retinol) é essencial para a visão. Nós comemos precursores da vitamina A, carotenoides, que nós convertemos enzimaticamente…