Deficiencia Da Piruvato Quinase

1) Explique o que é o complexo piruvato desidrogenase e como ele funciona. O piruvato, derivado da glicose e outros açúcares por meio da via glicolítica, é oxidado (perde elétrons),para liberar acetil-CoA e CO2 por um conjunto de três enzimas: a piruvato-desidrogenase,a diidrolipoil-transacetilase e a diidrolipoil-desigrogenase.O processo de conversão do piruvato em dióxido de carbono e Acetil-CoA acontece na mitocôndria das células eucarióticas e no citosol nas células procarióticas.

de eritrócitos, como por exemplo, Mycoplasma haemofelis, Anaplasma sp, Eperythrozoon sp; imunomediada, como AHAI (anemia hemolítica auto-imune), lúpus eritematoso, anemia infecciosa eqüina; defeitos eritrocíticos intrínsecos, como deficiência da enzima piruvato quinase. Os achados laboratoriais presuntivos de anemia hemolítica são: resposta regenerativa, se o tempo for suficiente para apresentar esta resposta da medula óssea; concentração normal de proteína; leucocitose neutrofílica com desvio à

absorvida é enviada para o fígado, vai para a corrente sanguínea e se espalha pelas células. Ao entrar na célula, a glicose pode ter 3 destinos: • • • Reserva de energia na forma de glicogênio. Ser oxidada a compostos de três átomos de carbono (piruvato) = Glicólise Ser oxidada a pentoses (Ciclo das Pentoses) = Ribose 5-fosfato (formação de material genético). Todo o metabolismo da glicose acontece no citoplasma. 6. INTESTINO GROSSO – Digestão fermentativa Liberação dos…

inferiores a 135 mMol/L - Ação hipovolêmica: Diuréticos tiazídicos Perda de líquido hipertônico Depleção de potássio Deficiência de aldosterona Cetoacidose diabética Acidose tubular renal * HIPONATREMIA ( BAIXO TEORES DE SÓDIO PLASMÁTICO) Níveis inferiores a 135 mmol/L -Normovolêmicas: Retenção aguda de água Retenção crônica de água Doença renal crônica Deficiência de glicocorticóides -Hipervolêmicas: Insuficiência renal (edema) Insuficiência cardíaca congestiva…

GLICÓLISE É a seqüência metabólica composta por um conjunto de dez reações catalisadas por enzimas livres no citosol, na qual a glicose é oxidada produzindo duas moléculas de piruvato, duas moléculas de ATP e dois equivalentes reduzidos de NADH+, que serão introduzidos na cadeia respiratória ou na fermentação. A glicólise é uma das principais rotas para geração de ATP nas células e está presente em todos os tipos de tecidos. A glicose tem sua importância também por ser fonte de energia para

metabólica para o fato de as enzimas piruvato-quinase e fosfofrutoquinase-1 serem inibidas por altas concentrações de ATP. 4. Abaixo estão listadas doenças de metabolismo de carboidratos, que são causadas pela deficiência de determinadas enzimas. Procure no mapa metabólico as reações listadas para cada doença e escreva a reação explicitando as fórmulas estruturais de cada molécula. a. Reação b. Reação c. Reação d. Reação fosfato Galactosemia tipo I – deficiência da…

Explique a lógica metabólica para o fato de as enzimas piruvato-quinase e fosfofrutoquinase-1 serem inibidas por altas concentrações de ATP. 4. Abaixo estão listadas doenças de metabolismo de carboidratos, que são causadas pela deficiência de determinadas enzimas. Procure no mapa metabólico as reações listadas para cada doença e escreva a reação explicitando as fórmulas estruturais de cada molécula. a. Galactosemia tipo I – deficiência da galactose-1-fosfato uridiltransferase.…

degradação do aminoácido o grupo amino é convertido em NH4+ e aspartado, que irão originar a ureia. A conversão da amônia em ureia é essencial, devido a sua toxidade para os tecidos animais, principalmente para o cérebro. A cadeia carbônica é degradada em piruvato, acetil-CoA ou intermediários do ciclo de Krebs. A fonte primaria de nitrogênio é o nitrogênio atmosférico. Para a síntese de proteína é necessário a presença dos vinte aminoácidos. Contudo, doenças hereditárias enzimáticas…

| 1.0 SÍNTESE DE GLICOSE É NECESSÁRIA PARA SOBREVIVÊNCIA Síntese líquida ou formação de glicose a partir de substratos não carboidratos é chamada gluconeogênese. Vários aminoácidos, lactato, piruvato, propionato e glicerol são fontes de carbono para a via. Glicose também pode ser produzida a aprtir de frutose. Glicogenólise – isto é, formaçãode glicose ou glicose 6-fosfato a partir de glicogênio – deve ser diferenciada da gluconeogênese. Glicogenólise

plasmática é a desidratação. Já a hipoalbumina que é a concentração baixa de albumina pode ter varias situações: hepático crônico ou déficit de fontes alimentar proteicas. Níveis de albumina diminuídos, juntamente com a diminuição de ureia, indicam deficiência proteica. Níveis de albumina diminuídos com níveis de ureia normais ou elevado acompanhado de níveis enzimáticos altos são indicadores de falha hepática Colesterol Funcao Percursor de ácidos biliares Estrutura da membrana…