HEMOFILIA

HEMOFILIA
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se manifesta quase exclusivamente no sexo masculino. Caracteriza-se por desordem no mecanismo de coagulação do sangue que pode resultar em hemorragias difíceis de serem controladas.
Existem dois tipos de hemofilia identificados: A e B. O que diferencia um do outro é o fator de coagulação do sangue que os portadores da doença deixam de fabricar. A hemofilia A ocorre por deficiência do Fator VIII, e a B, por deficiência do Fator IX.
A ideia corrente é que os hemofílicos estão sujeitos a hemorragias intensas e sangram até morrer se sofrerem um pequeno ferimento. O mais comum, porém, são os sangramentos espontâneos e frequentes que ocorrem dentro dos músculos ou das articulações e são responsáveis por sequelas que afetam a mobilidade dos membros atingidos.
No passado, hemofilia era causa de morte precoce. Hoje, desde que recebam os cuidados necessários, os portadores da doença têm condição de levar vida saudável por muitos e muitos anos.
O que caracteriza o transtorno genético conhecido como hemofilia?
Hemofilia é uma doença que se caracteriza pela falta de um dos fatores de coagulação do sangue. Em termos didáticos, pode-se dizer que todos os fatores de coagulação participam da formação do cimento do sangue e que, na falta ou diminuição dos fatores VIII e IX, a cadeia é interrompida e a hemorragia não para, pois são eles que ajudam a formar a casquinha que estanca o sangramento quando nos machucamos, por exemplo.
Vamos comparar as plaquetas a tijolos que empilhamos para construir uma parede. Ninguém ergue uma parede firme sem cimento e, se usar apenas cimento, o processo de secagem será muito lento. É mais ou menos isso que acontece, quando os fatores VIII e IX, responsáveis pela coagulação do sangue, estão ausentes ou em níveis muito baixos: os sangramentos são frequentes e muitos prolongados.
Existem basicamente três apresentações clínicas de hemofilia classificadas segundo a quantidade de fator deficitário.