Hemofilia

Hemofilia. O que saber sobre ela?
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O que é hemofilia1?
O termo hemofilia1 não denomina uma doença apenas, mas abrange diversas doenças genéticas, hereditárias ou de um distúrbio autoimune2 raro, as quais têm em comum a incapacidade de controlar os sangramentos, em razão de defeitos nos mecanismos de coagulação3 do sangue4.
O hemofílico, diferente do indivíduo “normal”, não forma o coágulo5 que estanca o sangue4.
O sangramento tanto pode ser externo, se a pele6 for danificada por um corte, abrasão ou ferimento, quanto pode ser interno, no tecido7 muscular ou em cavidades orgânicas. As hemorragias8 internas são mais graves porque são mais difíceis de serem diagnosticadas.
Há vários tipos de hemofilia1. Na hemofilia1 A, a mais comum de todas (cerca de 90% dos casos) falta o fator VIII da coagulação3; na hemofilia1 B falta o fator IX e nahemofilia1 C falta o fator XI.
Quais são as causas da hemofilia1?
A hemofilia1 é uma doença genética e hereditária, transmitida de pais para filhos, no momento da concepção9. O gene que causa a hemofilia1 é transmitido pelo par decromossomos10 sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito e são capazes de transmiti-lo. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade. Mas embora seja raríssimo, existem também mulheres hemofílicas.
Quais são os sinais11 e sintomas12 da hemofilia1?
As manifestações das diferentes formas de hemofilia1 são praticamente as mesmas e se caracterizam pela grande facilidade com que os sangramentos se dão, muitos deles ocorrendo espontaneamente.
Na maior parte das vezes os sangramentos são internos, mas podem também ser externos e surgirem após um trauma ou acontecer sem nenhuma razão aparente.
Em casos moderados ou graves os sangramentos podem ser repetitivos. Muitas vezes ocorrem hemorragias8 intramusculares ou intra-articulares reincidentes, as quais desgastam as cartilagens13 e provocam lesões14