Hemofilia

Hemofilia B
Hemofilia B é um distúrbio sanguíneo, em que o sangue não coagula devidamente. Trata-se de uma coagulopatia hereditária (doença hemorrágica), decorrente da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de um ou mais fatores de coagulação. Encontra-se presente em todos os grupos étnicos e regiões demográficas e é transmitida como herança recessiva ligada ao cromossomo que codificam o fator XI da coagulação.
Tem ocorrência de 1 caso em 10 mil habitantes.
Causa
O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.

Diagnóstico
O diagnóstico da doença é feito por meio de exame de sangue, no qual se mede a quantidade de fatores de coagulação sanguínea. Como o sangue não coagula normalmente, os hemofílicos podem sofrer facilmente com hemorragias, o que provoca hematomas, fraquezas e desgaste de ossos e cartilagens.

Sintomas da Hemofilia
-Sangramentos espontâneos;
-Aumento de temperatura corporal;
-Dores corporais ao se movimentar;
-Aparecimento de hematomas depois de pancadas, inclusive as mais leves.

Tratamento para Hemofilia
A reposição de fatores coagulantes deficientes é o tipo de tratamento mais eficaz de tratamento para a hemofilia. Trata-se de uma injeção que contém as células que ajudarão na coagulação, células essas que o organismo do hemofílico não é capaz de produzir.

Curiosidades sobre a Hemofilia
Por ser uma doença de herança genética, a hemofilia tem maior chance de se manifestar em casamentos consanguíneos. Na história da monarquia europeia, existem alguns casos cuja explicação se dá pelo fato de ter havido matrimônios entre parentes. Alexei Romanov, filho do último czar da Rússia, Nicolau II, é um exemplo de hemofílico da família real europeia, assim como o filho da rainha Vitória da Inglaterra, Leopoldo. |