Hemofilias

HEMOFILIAS E TROMBOSE
 Profa Alessandra Barone  Prof. Archangelo Fernandes  www.probio.com.br

Hemofilia
 Doença de origem genética caracterizada pela

diminuição ou ausência de determinados fatores de coagulação que resultam em hemorragias.

 Existem dois principais tipos de hemofilia:  Hemofilia A  Hemofilia B

Hemofilia
 Prevalência dos fatores ligados a patologia:
 Hemofilia grave: < 1% da atividade normal dos fatores  Hemofilia moderada: entre 1 e 5 % atividade normal dos

fatores  Hemofilia leve: entre 5 e 25 % da atividade normal dos fatores

Hemofilia A
 Pode ser adquirida ou hereditária.  Causada por alteração genética no cromossomo X.  Homens afetados não transmitem a doença para seus

filhos.  Filhas de homens com alteração genética são portadoras.

Hemofilia A
 Caracterizada pela deficiência ou ausência no fator

VIII e consequente alteração na produção de fibrina.

Hemofilia A
 Manifestações clínicas:
 Hemorragias sob forma de hematomas e hematrose.  Deformidade articular e limitações no movimento.  Alterações musculares: contraturas (mão em garra).  Hematúria, epistaxe, melena e sangramentos internos.

Hemofilia A
 Tratamento
 Infusão de plasma fresco congelado .  Infusão de crioprecipitado: único doador.  Administração de fator VIII liofilizado de origem

plasmática: pool de doadores de mesmo ABO.  Administração de fator VIII sintético recombinante .

Hemofilia A
 Administração de antifibrinolítico EACA(ácido épsilon-

aminocapróico ):


combina-se com o plasminogênio e com a plasmina livre.

 Administração de antinflamatório e analgésicos.  Desmopressina: estimula a liberação de fator VIII e fator

de von Willebrand dos sítios de armazenamento intracelulares para o plasma.  A hemofilia não tem cura.

Hemofilia A
 Complicações : desenvolvimento de inibidores,

(anticorpos policlonais da classe IgG) direcionados contra o fatores VIII infundidos.

 Os