Hemofilia

Hemofilia

É o nome que se dá a várias doenças genéticas hereditárias que impede o corpo de controlar sangramentos. Algumas deficiências genéticas podem fazer com que a coagulação do sangue diminua, comprometendo assim a coagulação sanguínea. Quando um vaso sanguíneo é rompido, o coágulo não se forma, e o vaso continua a sangrar por um bom tempo. Se caso ocorrer um corte na pele, esse sangramento poderá ser externo, já se for em órgãos, músculos ou articulações, o sangramento será interno.

A pessoa que sofre desta doença é chamada de hemofílico, existem três tipos de hemofilia:

- Hemofilia A: Ou hemofilia clássica, é caracterizada pela falta de globulina anti-hemofílica.
- Hemofilia B: Ou doença de Christmas, é caracterizada pela falta do fator hemofílico B.
-Hemofilia C : É definido por um gene autossômico dominante que não esta relacionada com o sexo, e é caracterizado pela falta do fator denominado PTA.

A hemofilia, apesar de ser uma doença congênita, ou seja, aquelas que são adquiridas antes ou até mesmo depois do nascimento, no primeiro mês de vida, ela poderá surgir e famílias que não tenham caso de comprovado de hemofilia.

Não existe cura para a hemofilia, existe um tratamento com aplicações de injeções regulares de coagulação. Existem alguns hemofílicos que criam anticorpos inibidores que são contra os fatores que são dados através do tratamento, contudo o hemofílico pode levar uma vida normal.

Sintomas: • Hemorragia interna profunda: hemorragia muscular profunda, por exemplo, levando a dormência, inchaço ou dor de um membro. • Lesões articulares :potencialmente com dor intensa e até mesmo a destruição da articulação e desenvolvimento de artrite . • Transfusão transmitida infecção: a partir de transfusões de sangue que são dadas como tratamento. • As reações adversas: ao tratamento com fator de coagulação, incluindo o desenvolvimento de um inibidor imune que torna a substituição fator de menos eficaz. •