Fibrose Cistica

Fibrose cística: causas, sintomas e tratamento Doença hereditária caracterizada pelo acúmulo de secreção no pulmão e no pâncreas pode interferir na vida do paciente A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética de herança autossômica recessiva: ou seja, passa de pai para filho. Sua principal característica, segundo o pneumopediatra do Einstein, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho, é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo. A doença, explica o especialista, se manifesta basicamente com sintomas respiratórios, gastrointestinais e presença excessiva de cloro no suor. Causada por um gene defeituoso, a fibrose cística induz o organismo a produzir secreções espessas que obstruem pulmões e pâncreas. “A insuficiência do pâncreas faz com que a digestão de gorduras e proteínas não seja adequada e os pacientes ficam desnutridos, pois não conseguem absorver os alimentos”, explica o pneumopediatra. Quanto mais precoce o diagnóstico, melhor para o paciente - atualmente ele pode ser feito no nascimento do bebê com o teste do pezinho. “A triagem neonatal é muito importante, pois com a dosagem de imunotripsina é possível detectar mais precocemente se a criança é um caso suspeito de fibrose cística, e assim, melhorar o prognóstico e a taxa de sobrevida”, afirma Silva Filho.
Sintomas
Ainda no período neonatal (em recém-nascidos) é possível observar o entupimento do intestino, dificuldade de ganhar peso, tosse com secreção e desidratação sem motivo aparente.
Com o passar dos anos o paciente pode apresentar perda de peso, desnutrição progressiva, tosse crônica com muita secreção, sinusite crônica, formação de pólipos nasais (aumento da mucosa do revestimento do nariz que formam pseudotumores no nariz), doença hepática (cirrose biliar), diabetes, infecções respiratórias e infertilidade. As principais complicações dos pacientes com fibrose cística são: sangramento