Fibrose cistica

SUMÁRIO
INRODUÇÃO
CAPÍTULO 1 – HISTÓRICO DA FIBROSE CÍSTICA
1.1 Genética
1.2 Fisiopatogenia
1.3 Diagnóstico
CAPÍTULO 2 – MANIFESTAÇÕES RESPIRATÓRIAS
2.1 Microbiologia da infecção pulmonar
2.2 Tratamento
CAPÍTULO 3 – MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS
3.1 Suporte nutricional
CAPÍTULO 4 – OUTRAS MANIFESTAÇÕES
4.1 Infertilidade
4.2 Desidratação hiponatrêmica
4.3 Diabetes mellitus
CAPÍTULO 5 – ASPECTOS
5.1 Psicologia e social
5.2 Aspecto escolar
CAPÍTULO 6 – O PAPEL DO ENFERMEIRO ESPECIALISTA EM FIBROSE CÍSTICA
6.1 Diagnósticos e intervenções de enfermagem
CONCLUSÃO
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

INTRODUÇÃO

Fibrose Cística, também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva. Embora predomine na população caucasiana,com incidência de 1:3.000 nascidos vivos, pode estar presente em todos os grupos étnicos. No Brasil, a incidência ainda é ignorada,contudo estudos regionais mostram dados estatísticos variáveis que sugerem uma incidência em torno de 1 :7.000 no país como um todo. A vida média dos pacientes com fibrose cística tem aumentado nos últimos anos, alcançando a terceira década, resultado do diagnóstico precoce e do tratamento especializado instituído nas fases iniciais da doença.
Fibrose Cística é uma doença multissistêmica, sendo o acometimento pulmonar responsável pela maior morbimortalidade dos pacientes. O acúmulo de muco nas vias aéreas inferiores é uma das características chave da fisiopatogenia da doença pulmonar, assim como a presença de reação inflamatória predominantemente neutrofílica e infecção bacteriana. As alterações pulmonares iniciam nas vias aéreas menores e são progressivas, evoluindo para o surgimento de bronquiectasias, fibrose pulmonar e cor pulmonale. Os principais componentes do muco viscoso das vias aéreas dos pacientes com fibrose cística são a mucina e o pus derivado do DNA(ácido ribonucléico) intracelular liberado pela degranulação dos neutrófilos.

CAPÍTULO 1 – HISTÓRICO DA FIBROSE CÍSTICA