Miopatias

Caso clínico do metabolismo dos lipídios  INSUFICIÊNCIAS RESPIRATÓRIA E RENAL DESENCADEADAS POR MIOPATIA METABÓLICA POR ACÚMULO DE LIPÍDIOS Um paciente do sexo masculino, 26 anos, branco, foi admitido na Unidade de Emergência do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, apresentando agitação psicomotora, insuficiência respiratória (38 incursões por minuto), acianótico, pressão arterial de130x80 mmHg, ausculta pulmonar normal, Glasgow 15 pontos, mas com défice…

microglia) Periferina Alguns neurônios periféricos Laminas A, B e C Revestimento interno do envoltório nuclear Lamina Miopatia A miopatia relacionada à desmina A desmina é o filamento intermediário mais importante da musculatura esquelética e cardíaca. Tem a função de manter a estrutura e a integridade funcional das miofibrilas, funcionando como um citoesqueleto protéico. A miopatia é designação genérica de doenças musculares em que as fibras musculares não funcionam muitas vezes,…

paralisia flácida.   FASE I: Despolarização do receptor; FASE II: Resistência à despolarização. 6 7 Miopatia  Pode ser definida como dor muscular, sensibilidade ou fraqueza muscular, acompanhada por CPK. anormais de  O uso crônico de corticosteróides orais, especialmente os fluorinados, pode causar fraqueza muscular proximal e atrofia.  A miopatia correlaciona-se com 20% dos pacientes HIVpositivos tratados com zidovudina. 8 3 MEC. AÇÃO ANTIRRETROVIRAIS

? A Síndrome de Leigh é uma miopatia, que são doenças estruturais e/ou funcionais dos músculos, resultantes de uma variedade de etiologias. Manifestam-se fundamentalmente por fraqueza, devendo ser diferenciadas das doenças do neurônio motor, das neuropatias periféricas e das doenças da junção neuromuscular.  A SL é uma miopatia mitocondrial.  O que é a Síndrome de Leigh pelas mitocôndrias É conhecida como miopatia mitocondrial;  As miopatias mitocondriais ocorrem…

lisossomos leva ao acúmulo de glicogênio em praticamente todos os tecidos. As vias celulares primárias para a cisão do glicogênio permanecem intactas (por meio do a-D-glicose 1-fosfato das células), mas não estão disponíveis nos lisossomas. Patogênese: Miopatia progressiva Participação de órgãos, em particular cardiomegalia Principal causa de morte é a insuficiência respiratória Descrição clínica: Na doença de Pompe foram caracterizados os seguintes quadros clínicos, com base no nível de…

persistentes e inexplicadas das transaminases séricas; pacientes com diagnóstico de miopatias; terapia concomicante com o bloqueador do canal de cálcio da classe dos tetralol, o mibefradil(ver precauções e interações medicamentosas); Gravidez e lactação(ver também precauções e advertências). Preucações e advertências Efeitos musculares A Sinvastatina e outros inibidores da HMG- CoA redutase ocasionalmente causam miopatia, que se manifesta como dor muscular ou fraqueza associada a…

neuromusculares Objetivo: A distrofia muscular de Duchenne é o tipo mais comum de miopatia genética. Contudo, existe um grande número de doenças neuromusculares hereditárias que são individualmente muito raras e sobre as quais não há muita informação clínica disponível. Fontes dos dados: O banco de dados da MEDLINE foi pesquisado com o objetivo de localizar artigos recentes e relevantes para o manejo de crianças com miopatias e neuropatias hereditárias. Uma coorte de 200…

e inflamações articulares, que geralmente desaparecem rapidamente. Miopatia Nemalínica É um grupo de doenças neuromusculares hereditárias e congênitas que causa fraqueza muscular, geralmente não progressiva, de gravidade variável. “Miopatia” significa “doença muscular” e uma biópsia do músculo de uma pessoa com miopatia nemalínica mostra bastões lineares anormais, chamados corpos, nas células musculares. Pessoas com miopatia nemalínica (MN) normalmente experimentam desenvolvimento…

caracterizam-se mais frequentemente por miopatías e encefalopatias, problemas dos músculos e do cérebro, respectivamente. Mal de Alzheimer É uma doença degenerativa, até o momento atual incurável e terminal. Essa doença afeta geralmente pessoas mais idosas, com idade superior a 65 anos, embora seu diagnóstico seja possível também em pessoas mais jovens. Oftalmoplegia Crónica Progressiva Externa A Oftalmoplegia Crónica Progressiva Externa é um tipo de miopatia mitocondrial rara de…

dos pés, flexão plantar extensão e flexão da perna • Tronco e pescoço flexão, extensão, rotação, lateralidade ALTERAÇÕES DA FORÇA MUSCULAR • Perda parcial paresia • Perda completa plegia Doença dos neurônios motores, polineuropatias, miopatias, interferência da transmissão neuromuscular distúrbios HE, doença de Parkinson, histeria, catalepsia AVALIAÇÃO DO TÔNUS MUSCULAR • Inspeção • Palpação • Movimentação passiva DISTÚRBIOS DO TÔNUS MUSCULAR • Hipertonia ou…