Intolerancia Hereditaria A Lactose

tais como: perda excessiva pelas fezes, falta de apetite, dieta inadequada, suspensão prolongada da alimentação, antibioticoterapia intempestiva, bloqueio na absorção de nutrientes, alteração na secreção, motilidade e sais biliares e ainda intolerâncias alimentares. A diarréia aguda é extremamente freqüente na criança e na maioria das vezes é infecciosa, no entanto outras causas podem estar relacionadas e devem ser 2 investigadas. É fundamental que o pediatra tenha conhecimento…

de glicose. A lactose, também chamada açúcar do leite, é um dissacarídio formado de uma unidade de glicose e uma unidade de outro monossacarídio, a galactose. A galactose é um isômero da glicose; a única diferença é que na galactose o grupo OH no carbono número 4 está acima do anel e não abaixo dele como na glicose. β-galactose com seta mostrando C#4 OH acima do anel, comparada a β-glicose em que o C#4 OH está abaixo do anel. Essas duas moléculas se combinam para formar a lactose. …

carbono 1 (ou cetose, cujo carbono 2) participa da ligação glicosídica, é chamada de resíduo glicosil. Por exemplo, se o carbono anômero da glicose participa de tal ligação, esse glicídeo é denominado um resíduo glicosil; assim, o dissacarídeo lactose (veja a Figura 7.3) é uma galactosil-glicose. 1. 0-Giicosídeos e N-Giicosídeos. Se o grupo na molécula que não é carboidrato, à qual o glicídeo está ligado, é um grupo -OH, a estrutura é um 0 -glicosídeo. Se o grupo é um grupo -…

malária cumpre parte de seu ciclo vital nas hemácias, é provável que hemácias com baixa atividade de glicose 6-fosfato desidrogenase constituam um ambiente inóspito para o seu crescimento. Metabolismo de Carboidratos: Glicogênio, Amido, Sacarose e Lactose: O glicogênio é sintetizado no fígado e em músculos esqueléticos quando a oferta de glicose aumenta. O glicogênio hepático é degrado produzindo glicose, que é exportada para manter a glicemia nos períodos entre as refeições. Agora, o…

probabilidade de 25% de produzir descendência com o verdadeiro para formar da doença (isto é, galactosemia clássica). Os machos e as fêmeas têm a mesma chance de ter a doença. A manifestação mais dramática, ocorre uma vez em cada 62.000 nascimentos. A lactose na dieta infantil consome grande parte através da ingestão da fórmula ou do leite materno. No fígado, a galactose e rapidamente metabolizada a glucose-1-fosfato pela ação de quatro enzimas que constituem a “via de Leloir”:…

A Hereditariedade Transmissão de características hereditárias A transmissão de características hereditárias foi reconhecida e relatada por sucessivas gerações humanas, ao longo de milhares de anos. Em 1886, Gregor Mendel publicou os resultados de uma série de experiências com ervilheiras onde foram lançados os alicerces da genética. Mendel levou a cabo experiências de monoibridismo, em que seguiu a transmissão de um único carácter hereditário. Para tal, cruzou linhas puras de…

capaz de acarretar a interrupção de uma via metabólica. Ocasionam, portanto, alguma falha de síntese, degradação, armazenamento ou transporte de moléculas no organismo. Tais erros do metabolismo são considerados a causa das Doenças Metabólicas Hereditárias (DMH) em que a ausência de um produto esperado, acúmulo de substrato da etapa anterior a interrompida ou o surgimento de uma rota metabólica alternativa podem levar ao comprometimento dos processos celulares. Esse grupo de doenças…

glicogênio. • Também são conhecidos como açúcares. • Constituem os ácidos nucléicos - DNA e RNA. 01/10/2014 19:46 6 Classificação dos Carboidratos • Monossacarídeo: glicose, ribose, galactose e frutose. • Dissacarídeo: maltose, sacarose e lactose. • Polissacarídeo: glicogênio, amido. 01/10/2014 19:46 7 Monossacarídeos • • • • Geralmente têm sabor adocicado. Fórmula estrutural Cn(H2O)n. O "n" pode variar de 3 a 7. Conhecidos como: açúcares simples…

Os carboidratos são as fontes universais de nutrientes para as células humanas. Os principais carboidratos da dieta são: o amido, a sacarose e a lactose. O glicogênio, a maltose, a glicose livre e a frutose livre constituem frações relativamente menores de carboidratos ingeridos. A absorção dos carboidratos pelas células do intestino delgado é realizada após hidrólise dos dissacarídeos, oligossacarídeos e polissacarídeos em seus componentes monossacarídeos. As quebras ocorrem seqüencialmente em

doença hereditária rara, caracterizada pela deficiência em enzimas que processam a galactose. Nos portadores, esse carboidrato, normalmente convertido em glicose, é acumulado na forma de galactose- fosfato, o que leva a retardo mental severo e, com freqüência, à morte. Recém-nascidos e crianças com galactosemia não podem ingerir substâncias com galactose, em particular o leite (a lactose, presente no leite, é um dissacarídeo formado por glicose e galactose). Já a intolerância à lactose, também