Erros Inatos Dos Carboidratos

digestão restam no intestino substancias mais simples ,que constituem os produtos finais do processo no intestino delgado recebem o nome de quilificacão . Os componentes do quilo são : *Glicose ,frutose e galactose –resultante da digestão dos carboidratos,. *aminoácidos- resultantes da digestão das proteínas. *ácidos graxos e glicerol- resultante da digestão dos lipídios . Os produtos finais da digestão atravessam as paredes do intestino delgado e caem na corrente sangüínea .As…

dietético para fenilcetonúricos Guilherme Rabelo de Souza1 Adriana Álvares de Souza e Silva2 Raquel Linhares Carreira3 Marialice Pinto Coelho Silvestre4 RESUMO: A fenilcetonúria (PKU) clássica é a doença clinicamente mais encontrada dentro do grupo de erros congênitos no metabolismo de aminoácidos. Essa enfermidade caracteriza-se pela deficiência ou inatividade da enzima fenilalanina hidroxilase que converte a fenilalanina (Phe) em tirosina. O tratamento da fenilcetonúria é realizado…

O prognóstico desses pacientes não é favorável, observando-se, habitualmente, a persistência de colestase crônica, hipodesenvolvimento e evolução para cirrose hepática. Assim, é comum a indicação de transplante hepático para essas crianças. Erros inatos do metabolismo dos ácidos biliares Essa entidade é observada em pacientes com características similares aos portadores de colestase intra-hepática familiar progressiva, mas com uma importante diferença, que é a ausência de prurido…

uma das características mais importantes do diabetes é tendência para o surgimento de desidratação, á qual vem freqüentemente associar-se o colapso circulatório (GUYTON; HALL, 2002). Acidose no diabetes. A alternância entre o metabolismo de carboidratos e o de gorduras no diabetes já foi discutida. Quando o corpo depende quase totalmente da gordura para fins energéticos, o nível de acido acetoacetico nos líquidos corporais pode elevar-se acima do valor normal de 1 mEq/l e chegar até…

processamento e refino. A forma estrutural deste ácido é: Absorção, Metabolismo e Excreção Por estar associado à coenzima A, tem como papel gerar energia na biossíntese de ácidos graxos e de esteroides, é essencial para o metabolismo de carboidratos, gorduras e proteínas, neurotransmissores, porfirinas e hemoglobina, participando da oxidação de ácidos graxos, piruvato e alfa-cetoglutarato, mas para sua utilização é necessário uma fosforilação. Ele é facilmente absorvido no…

geral se tornar mais consciente desta visão interdependente, mudanças também poderão ocorrer em áreas tão diversas como educação, medicina, direito e religião. Pessoas que realizam dietas poderão aprender precisamente que combinação de gorduras, carboidratos e proteínas têm o maior efeito sobre suas cinturas individuais. Os teólogos poderão desenvolver toda uma nova teoria sobre o livre arbítrio baseada na observação de que o aprendizado expande nossa capacidade de escolher nosso próprio…

infecções fungicas, infecções virais, infecções por protozoários e verminoses e. Reações imunológicas: Doenças auto-imunes, reações de hipersensibilidades e imunodeficiências. f. Defeitos genéticos: Podem causar deficiência de ptns funcionais com erros inatos do metabolismo ou acumulo de DNA danificado ex: síndrome de down e anemia falciforme. g. Distúrbios nutricionais: insuficiência protéica- calórica, deficiências vitamínicas e obesidade h. Envelhecimento: A senescência celular…

sistemáticas com o termo “Phenylketonuria”. Destas, apenas 2 abordavam a doença e foram incluídas neste protocolo. As demais eram sobre outras doenças não relacionadas. Foram também consultados livros-texto de Genética, Endocrinologia Pediátrica e erros inatos do metabolismo, além do UpToDate, versão 18.1, disponível em www.uptodateonline.com. Outros artigos não indexados também foram incluídos na elaboração deste protocolo. 2. INTRODUÇÃO Fenilcetonúria (FNC) é uma doença genética,…

Os considerados Infantis B (nascidos em 94 e 95) correspondem mais verdadeiramente ao desporto infantil, pois os seus praticantes estão todos numa fase claramente pré-púbere. No desporto federado há um desfazimento de designações e de idades. Salvo erro chamam iniciados no Basquetebol aos nascidos entre 91 e 92. E minibasquete aos nascidos de 93 para baixo. Dantes, não sei se agora assim se passa, diferenciava-se entre o Mini A (dos 7/8 aos 10 e o Mini B dos 11 aos 12). A prática do…

Tetraciclina, bleomicina, azaserina, puromicina Outras drogas Glucocorticóides, antiretrovirais de alta eficácia, amiodarona, tamoxifeno, estrógenos, varfarina, cis-dicloroetileno, etionina, bromoetano, hidrazina, maleato de perhexiline, 5-fluoruracil Erros inatos do metabolismo Doença de Wilson, abetalipoproteinemia, hepatoesteatose familiar, galactosemia, doenças de depósito de glicogênio (Pompe, Von Gierke, Forbes), intolerância herediária à frutose, homocistinúria, deficiência…