Erros Inatos Dos Carboidratos

uma das características mais importantes do diabetes é tendência para o surgimento de desidratação, á qual vem freqüentemente associar-se o colapso circulatório (GUYTON; HALL, 2002). Acidose no diabetes. A alternância entre o metabolismo de carboidratos e o de gorduras no diabetes já foi discutida. Quando o corpo depende quase totalmente da gordura para fins energéticos, o nível de acido acetoacetico nos líquidos corporais pode elevar-se acima do valor normal de 1 mEq/l e chegar até…

condições, objetivamos, neste artigo, revisar de forma sucinta aspectos do diagnóstico clínico e laboratorial e os benefícios obtidos até o momento com a terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses tipo I, II e VI. Descritores: Erro inato de metabolismo; Desenvolvimento infantil; Tratamento enzimático. Abstract Despite the lysosomal diseases are a major cause of pediatric neurodegenerative disease and among these the mucopolysaccharidosis, such diseases are…

Necrose DEGENERAÇÃO GLICOGÊNICA É o deposição de glicogênio intracelular. Fixador: álcool absoluto Coloração especial: ácido periódico de Schiff (PAS) diabetes mellitus – TCD e na alça de Henle; Células hepáticas glicogenoses erros inatos do metabolismo dos carboidratos DEGENERAÇÕES HIALINAS Introdução: A substância hialina representa acúmulo de proteínas no interior de células ou em tecidos. À macroscopia é branca, assemelhando-se a vidro Hialino (hyalos) = vidro…

oral musculature. KEYWORDS: glycogen storage disease; metabolic disease; deglutition; child; case report. s REFERÊNCIAS 1. Diament A, Ramos JLA. Erros inatos do metabolismo dos carboidratos. In: Diament A, Cypel S,coordenadores. Neurologia Infantil. 3a ed. São Paulo: Atheneu; 1996. p.442-58. Murahovschi J. Principais manifestações dos erros inatos de metabolismo. In: Murahovschi J. Pediatria: diagnóstico + tratamento. 5a ed. São Paulo: Sarvier;1995. p.113-4. 3. 4. 2. 5. 6. Chen

ausência de tecido septal, permitindo comunicação entre os ventrículos. •Corresponde a 25% dos casos. (PEDRA, et al. 2008) 18 Escola de Ciências da Saúde Curso: Nutrição Etiologia da CIV •Defeito em um gene único •Doenças do tecido conjuntivo •Erro inato de metabolismo •Anormalidades nos cromossomos, como na Trissomia do cromossomo 21 •Anormalidades associadas a Teratogênica, como na Rubéola materna •Ingestão crônica de bebidas alcóolicas pela gestante (causando toxicidade por álcool…

Vitaminas Hidrossolúveis Vitaminas hidrossolúveis, um conceito que enngloba as chamadas vitaminas do complexo B e a vitamina C, são compostos com atuação essencial em muitos aspectos do metabolismo, incluindo o metabolismo dos carboidratos, lipídios, proteínas e ácidos nucléicos. Essas vitaminas atuam como coenzimas ou como grupo prostético de enzimas responsáveis por reações químicas essenciais. Entre as características comuns das vitaminas hidrossolúveis temos que elas não são fontes…

espécies. Desta forma, o ato de obter substratos para as reações orgânicas básicas que ocorrem no interior das células do organismo, em suma, constitui o ato da alimentação. Basicamente, os nutrientes de origem alimentar são fornecidos pelos carboidratos (açúcares), lipídios (gorduras) e proteínas e possuem função primordial a produção de energia celular. Entretanto, essa concepção, puramente energética, pode cometer alguns equívocos uma vez que muitas outras moléculas são…

Bioquímica II Metabolismo das Biomoléculas -Conceito de Metabolismo -Metabolismo de Carboidratos -Metabolismo de Lipídeos -Metabolismo de Proteínas -Metabolismo de Ácidos Nucleicos A importância das variações de Energia e do Transporte de Elétrons no Metabolismo Termodinâmica lida com as variações de energia que determinam se algum processo ocorrerá. Processo espontâneo, a energia livre diminui (exotérmico). Processo não-espontâneo, a energia livre aumenta (endotérmico). . Os…

crônicos podem não ser danificadas, mas podem demonstrar uma variedade de alterações subcelulares. As alterações metabólicas nas células podem estar associadas com a deposição intracelular de várias substâncias, incluindo proteínas, lipídios e carboidratos. O cálcio é geralmente depositado nos locais de morte celular, resultando em calcificação patológica. Finalmente, o envelhecimento celular também é acompanhado de alterações morfológicas e funcionais características. As células…

que perder tempo escutando aquela ladainha?", dizem. Realmente, tem sua lógica. Sugiro, aliás, aplicá-la a outras esferas do comportamento humano, de modo deixar nosso cotidiano mais eficiente. Por exemplo: se já existem vitaminas em pílulas e carboidrato em gel, pra que fazer uma refeição? Céus, que época para se viver! Não, talvez não seja a época, mas a idade em que me encontro, em que se encontra a maioria das pessoas com quem convivo: 30 e poucos anos. Essa presunção estúpida de que cada um