Erros Inatos Dos Carboidratos

1-Introdução  Agentes agressivos ou etiológicos: “Lesão bioquímica precede a lesão fisiológica que precede a lesão morfológica.” 1-Introdução  Classificação: Intrínsecos: *Modificações no genoma, na hereditariedade e na embriogênese; *Erros metabólicos inatos; *Disfunções imunológicas (autoimunidade;hipersensibilidade;imun ossupressão.); 1-Introdução *Distúrbios circulatórios; *Disendocrinias; *Distúrbios nervosos e psíquicos; *Envelhecimento. 1-Introdução Extrínsecos:…

agudas. O atraso no diagnóstico e tratamento das crises agudas de Porfiria aguda pode ser fatal ou, então, causar lesões neurológicas prolongadas ou irreversíveis. VISÃO GERAL SOBRE AS PORFIRIAS AGUDAS Porfirias agudas são erros inatos da biossíntese do heme . Cada uma das porfirias resulta da atividade deficiente de uma enzima diferente da via de biossíntese do heme. As porfirias são classificadas como hepáticas ou eritrocitárias, dependendo de onde a maior parte…

Autora: Danieli Valnes Magni Orientadora: Luiz Fernando Freire Royes Co-Orientador: Juliano Ferreira Co-Orientadora: Michele Rechia Fighera Local e Data da Defesa: Santa Maria, 14 de outubro de 2008. A acidemia glutárica tipo I (GA-I) é um erro inato do metabolismo (EIM) caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo principal de ácido glutárico (GA) e ácido 3-hidroxiglutárico (3-OH-GA), e patologicamente por uma característica degeneração estriatal. Devido à escassez de medidas…

graxos. Normalmente, sua quantidade na urina é indetectável. Pode-se detectá-las quando há um comprometimento na utilização de carboidratos como principal fonte energética e as reservas de gordura precisam ser metabolizadas para gerar energia. A cetose pode ser encontrada em condições associadas à diminuição da ingesta de carboidratos, redução da utilização de carboidratos (diabetes mellitus), distúrbios digestivos, eclâmpsia, dietas desbalanceadas, vômitos e diarréia. Quando presente, o…

tecidos em que serão consumidos ou armazenados. As lipoproteínas de muito baixa densidade transportam os triacilgliceróis do fígado até os tecidos periféricos (músculo, tecido adiposo) onde serão usados para a produção de energia ou armazenados. Carboidratos e ácidos graxos em excesso são convertidos em triacilgliceróis no fígado e exportados como VLDL. Com a perda de triacilgliceróis as VLDL se convertem em LDL (ricas em colesterol e contendo a apoB-100 como apolipoproteína função de…

Alergias e Fórmulas Infantis Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), o nenê deve receber o leite materno até os 6 meses de vida, pois é rico em substâncias que fortalecem o sistema imunológico, como anticorpos e prebióticos (que são fontes de carboidratos benéficos na flora intestinal), ele fornece tudo o que a criança precisa para crescer saudável e ainda a protege de futuras infecções e alergias. Porém, quando as intolerâncias e alergias aparecem, a principal maneira de…

Importância: - agem em sequências organizadas: vias metabólicas *enzimas reguladoras controlam a velocidade de reação *síntese de macromoléculas a partir de precursores mais simples *degradação de nutrientes -> conservação da energia química - erros inatos do metabolismo: deficiências enzimáticas, o defeito genético faz com que a enzima não seja capaz de realizar sua função DOENÇA GENÉTICA -> incapacidade ou capacidade parcial de sintetizar determinada enzima (consequência de…

Enquanto na pirâmide antiga a base (que deveria ter maior consumo), era constituída por carboidratos simples, já na atual eles foram para o ápice Esses carboidratos (tais como arroz branco, pão, macarrão e etc) a sua ingestão é de fácil absorção provocando estimulo potente no pâncreas provocando liberação excessiva e rápida de insulina, provocando mais fome, enquanto o uso de óleos insaturados e carboidratos mais complexos, como (arroz integral, outras fontes integrais, promovem uma…

momento da vida onde ocorrem mudanças fisiológicas, psicológicas e sociais11;12. As recomendações nutricionais dos juvenis devem ser inclusas em sua vida alimentar de forma completa, respeitando todos os macro e micronutrientes, enfatizando o carboidrato, uma vez que este fornece maior parte da energia diária, a proteína, onde promove formação, crescimento e manutenção celular, requeridas nesta fase pelo processo de crescimento e desenvolvimento juvenil. Além disso, os micronutrientes…

sistemáticas com o termo “Phenylketonuria”. Destas, apenas 2 abordavam a doença e foram incluídas neste protocolo. As demais eram sobre outras doenças não relacionadas. Foram também consultados livros-texto de Genética, Endocrinologia Pediátrica e erros inatos do metabolismo, além do UpToDate, versão 18.1, disponível em www.uptodateonline.com. Outros artigos não indexados também foram incluídos na elaboração deste protocolo. 2 INTRODUÇÃO Fenilcetonúria (FNC) é uma doença…